Sarcoidosis

A sarcoidosis (szarkoidózis) egy jóindulatú betegség, amely a szövetek között hoz létre elváltozást. A sarcoidosist gyakran véletlenül fedezik fel. A betegség spontán meggyógyulhat, de felléphet több szervi elégtelenség és akár halál is.

 

Angiotenzin konvertáló enzim: 

 

Akkor kérik az ACE-vizsgálatot, amikor olyan tünetek jelentkeznek, mint például a granuloma kialakulása, az idült köhögés vagy légszomjúság, piros könnyes szemek és/vagy ízületi fájdalom, amelyek sarcoidosis vagy más kórkép miatt jelentkezhetnek. Ez különösen akkor igaz, amikor az életkor 20 és 40 év között van, mert a sarcoidosis ebben az életkorban a leggyakoribb. A kezelőorvos más vizsgálatokkal, mint például mycobacterium- és gomba-fertőzések kimutatására irányuló vizsgálatokkal együtt kérheti az ACE-szint meghatározását azért, hogy megkülönböztesse a sarcoidosist más granulomákkal együtt járó kórképektől.

Ha már egyszer megállapították a sarcoidosist, és korábban magas volt az ACE-szint, a kezelőorvos meghatározott időszakonként kérheti az ACE-vizsgálatot a betegség követésének érdekében.

Ha valaki 20 életév alatti, akkor az emelkedett ACE-szint szokványos és nincs jeletősége. A 20. életév felettieknél a vér ACE-szintje egy nem specifikus jelző. Az érték azonban nem ad felvilágosítást arról, hogy mi okozza az emelkedést, mely szervek és/vagy szervrendszerek érintettek, és milyen terjedelemben. Az ACE nem okozza a granulomát, hanem tükrözi annak jelenlétét.
Ha emelkedett az ACE-szint, egyéb betegségeket kizártunk, és a klinikai tünetek megfelelnek a sarcoidosisnak, akkor nagy valószínűséggel egy aktív sarcoidosissal állunk szemben. Az esetek 20-50%-ában ACE-emelkedés nélkül is fennállhat a sarcoidosis. Ez akkor lehetséges, ha a betegség az inaktív fázisban van, vagy túl korai a kórmeghatározás, s így az ACE-szint még nem emelkedett, vagy mert a sejtek ACE-termelése még nem emelkedett.

Ami fontos sarcoidosisban, az a kezdeti emelkedett ACE-szint, ami a későbbiekben csökken, és spontán vagy kezelés indukálta remissziót jelez. A csökkenő szintek általában kedvező prognózist jeleznek. Ellenkező esetben az emelkedő ACE-szint jelezheti a betegség kezdetét, vagy azt, hogy a betegségre nem hatásos a kezelés, és a lefolyás kedvezőtlen.

 

A sarcoidosis jelentősége abban áll, hogy kórlefolyása nem jósolható meg. A diagnosztizált eseteknek mindössze a 30 százaléka igényel kezelést. Leggyakrabban 20 és 40 év között alakul ki, Európában legmagasabb előfordulása Skandináviában észlelhető. A kórfolyamat a legtöbbször a mellkasban fordul elő, de a tüdő mellett számos más szervben is kialakulhat, a tbc-hez hasonló, apró, gümőszerű elváltozásokat okozva. Leginkább még a perifériás nyirokcsomók, lép, nyálkahártyák, fültőmirigy, bőr, szem, ujjcsontok, izmok, szív, idegrendszer, máj érintettek. A sarcoidosis által okozott elváltozást sarjszövetnek (granulomának) nevezzük. A granuloma a szervezet egyik védekezési formája, mely alapja a sejtszintű immunitás. Hasonlóan védekezik szervezertünk tuberkolózisban és gombás megbetegedésekben is. 

 

Milyen tünetei vannak a betegnek?

 

A betegséget sokszor csak véletlenül fedezik fel egy-egy röntgenfelvétel alapján. A betegek negyede észlel valamilyen általános tünetet: fáradtságot, súlyvesztést, lázat, vöröslátást, homályos látást, fényérzékenységet, nem javuló köhögést, köpetürítést és fulladást. Súlyosabb esetekben lép- vagy májmegnagyobbodás, illetve szívelégtelenség miatt kerül nagyobb kivizsgálásra a beteg. Leggyakrabban a szív bal kamrájában van granulóma, mely szívritmuszavart okozhat. A tünetek között vesekő is szerepelhet, ám csak nagyon ritkán alakul ki sarcoidosis miatti veseelégtelenség. Sarcoidosois lehet a hátterében különböző bőrelváltozásoknak - főleg az arcon és az orron jelentkeznek -, amelyek a betegek 1/3-ánál jelentkeznek. Noha nem életveszélyesek, érzelmileg komoly traumát okozhatnak. A betegség okozhat emellett szemtüneteket, könnymirigyek megnövekedését, illetve perifériás arcidegbénulást, halláscsökkenést is. Az esetek 1/4-ében a központi idegrendszer is érintett, leggyakoribb tünetek a fejfájás, gyengeség és stroke.

A betegség lefolyása alapján két formát különböztetünk meg Az egyik az akut sarcoidosis, melynek során hamar jelentkeznek a tünetek. Ilyenkor a röntgenképen egy jellegzetes elváltozást, mégpedig kétoldali nyirokcsomó megnagyobbodást (bilateralis hilaris lymphadenopathia - BHL) találnak. Emellett gyakori a bőrelváltozás, láz és ízületi fájdalom is. A másik formája, a krónikus sarcoidosis, mely sokkal gyakoribb, és jellemzően akár hosszú ideig is tünetszegény maradhat az érintett személy. A tüdőszövetben kialakult elváltozások, és azok kiterjedtsége alapján négy stádiumra osztható:

A tüdősarcoidosis stádiumbeosztása a mellkas röntgen kép alapján Stádium Radiológiai jellemzők

  • 0. Nincs elváltozás a mellkas röntgenen.
  • I. Bilateralis hilaris lymphadenopathia (BHL).
  • II. Bilaterális szórás BHL-lel együtt, apró gócok mindkét tüdőben.
  • III. Tüdőérintettség BHL szindróma nélkül.
  • IV. Tüdőfibrosis.

 

A betegek 2/3-ánál, spontán gyógyulás alakul ki 6-10 hónap alatt, általában következmények nélkül, de egyes esetekben akár 3 évig is eltarthat a teljes gyógyulás. A betegek 1/3-ánál a betegség nem áll meg, és szervi érintettséggel (főleg tüdő) járó klinikai tüneteket okoz. Egy vagy több év utáni visszaesés mindössze 5 százalékban fordul elő, de bármikor, bármely szervben kialakulhat. Sarcoidosis esetén kevesebb, mint 5 százalék a halálozási arány, ami általában a tüdőfibriosis, légzési elégtelenség, szívprobléma vagy neurológiai érintettség kapcsán alakul ki.


Forrás: webbeteg