Scleroderma
A scleroderma (más néven systemás sclerosis) egy autoimmun betegség, amely a bőrt és más szöveteket érint, és leggyakrabban a kötőszövetet és az ereket támadja meg. A betegségben szenvedőknél a szervezet immunrendszere tévesen az egészséges szöveteket támadja meg, ami gyulladást és fokozott kollagéntermelést eredményez. A kollagén felhalmozódása miatt a bőr és más szövetek megkeményednek, megvastagodnak, ami a betegség nevében is tükröződik (sclero- = kemény, derma = bőr).
Vérvételi csomag tartalma:
Scleroderma (szisztémás szklerózis) esetén a laborvizsgálatok kulcsfontosságúak a diagnózis megerősítésében, a betegség aktivitásának nyomon követésében, valamint a szervi érintettségek azonosításában. Az alábbi laborvizsgálatok relevánsak:
1. Autoantitestek kimutatása (immunológiai vizsgálatok)
• ANA (antinukleáris antitest) az ANA pozitivitás nagyon gyakori scleroderma esetén (kb. 95%-ban pozitív).
• Specifikus autoantitestek ENA 10 kvantitatív panel, vagyis az antitestek pontos értékét is megadjuk.
• Anti-Scl (antitopomeráz I): Jellemző a diffúz szisztémás szklerózisra. A tüdőfibrózis kockázatával is összefügghet.
• A Ku antitestek a sejtmagban található Ku fehérjéhez kötődnek, amely részt vesz a DNS javítási mechanizmusában. A Ku antitestek jelenléte leginkább a scleroderma és polymyositis betegeknél fordul elő.
• Anti-RNA-polimeráz III: Diffúz forma esetén gyakori, gyors bőrprogrediálódással és vesekárosodással hozható összefüggésbe.
• Anti-U3-RNP (fibrillarin): Gyakran jelent tüdő- vagy májérintettséget.
• Anti-PM/Scl-100, PM/Scl-75: Scleroderma-polymyositis overlap szindrómában fordulhat elő.
• A CENP-A és CENP-B antitestek különböző típusú autoimmun betegségekkel (pl. scleroderma, lupus) is társulhatnak.
• Az RNP 68 kD antitestek az Ribonukleoprotein (RNP) komplexekhez kötődnek, amelyek szerepet játszanak a fehérjék és RNS molekulák feldolgozásában. A RNP 68 kD antitestek jelenléte a lupus és a scleroderma betegségformákban fordulhat elő.
• A Th/To antitestek az anti-Th és anti-To fehérjékhez kötődnek, amelyek a sejtmagban találhatók. A jelenlétük a polymyositis és dermatomyositis típusú autoimmun betegségekkel kapcsolatos, és a betegség súlyosságát jelezhetik.
2. Gyulladásos paraméterek
• CRP (C-reaktív protein) és vörösvérsejt-süllyedés- általában nem kimagaslóan emelkedett szklerodermában, de aktivitás vagy szövődmények (pl. tüdőgyulladás, vesekrízis) esetén megemelkedhetnek.
3. Vese- és elektrolitvizsgálatok
• Karbamid és kreatinin és GFR: a veseműködés monitorozására (különösen szkleroderma vesekrízis esetén fontos).
• Elektrolitok (kálium, nátrium): vesekárosodás vagy gyógyszerek hatásának ellenőrzésére.
4. Izomérintettség gyanúja esetén
• CK (kreatin-kináz): emelkedett lehet, ha izomérintettség vagy overlap szindróma (pl. polymyositis) áll fenn.
• LDH: további izomkárosodás jelzésére.
5. Májfunkció és enzimvizsgálatok
• GOT, GPT, ALP, GGT: az érintettség ritka, de ha májtünetek vannak, ezek relevánsak lehetnek.
6. Tüdőérintettség vizsgálata
• LDH: A tüdőfibrózishoz köthető sejtkárosodás esetén emelkedett lehet.
• KL-6: A tüdőfibrózis biomarkere
7. Hematológiai vizsgálatok
• Teljes vérkép: Lehetséges anémia (pl. krónikus betegség vagy vasvesztés miatti) és trombocitopénia vizsgálata.
• Vas, ferritin: Krónikus gyulladás vagy anémia okának feltárása.
8. Endokrin és anyagcsere-vizsgálatok
• Pajzsmirigyfunkció: Sclerodermában társulhat autoimmun pajzsmirigybetegség (pl. Hashimoto-thyreoiditis). Autoimmun pajzsmirigy csomag
• Glükóz: Szteroidkezelés mellett a cukorháztartás monitorozása.
9. Komplementrendszer vizsgálata
• C3, C4 szintek: Csökkent értékek másodlagos immunológiai aktivitást (pl. lupus overlap) jelezhetnek.
Miért fontos a rendszeres monitorozás?
A szkleroderma szervi érintettsége gyakran fokozatosan alakul ki. A laborvizsgálatok segíthetnek időben felismerni a tüdőfibrózist, a vesekrízist vagy a pulmonális hipertóniát, és lehetővé teszik a korai beavatkozást.
Éhgyomri vérvétel
Lelet: 20 munkanap
Szakértői lelet nem kérhető
