t

Raynaud szindróma

A párizsi belgyógyász, Maurice Raynaud volt az első, aki 1862-ben leírta a tüneteket: hideg vagy stressz esetén az ujjak hirtelen elfehérednek, átmenetileg zsibbadnak vagy fájnak. Azután a tünetek általában maguktól megszűnnek. Ha azonban a roham több óráig tart vagy gyakran ismétlődik, az ujjak komoly károsodást szenvedhetnek. Noha a Morbus Raynaud oka egyelőre ismeretlen, biztosan állítható, hogy a stressz, a dohányzás és a mozgás jelentős hatással vannak a betegség alakulására.

A helyi oxigénhiány miatt az érintett ujjak kékes-lilás elszíneződése is fellép (cianózis). Ha az állapot sokáig tart vagy éveken keresztül gyakran ismétlődik, végső esetben az ujjbegyek kifekélyesednek vagy akár üszkösödésnek indulhatnak. Ha a roham véget ér, a test igyekszik - mint egy kiegyenlítésként - hirtelen sok vért az ujjakba pumpálni, ami gyakran még nagyobb fájdalmat okoz, mint a vérhiány. A Raynaud-kór során bizsergés, viszketés, égés, lüktetés, szúró fájdalom, szinte minden létező, kellemetlen érzet jelentkezhet. Érdekes módon a hüvelykujj szinte soha nem érintett. A roham után általában normalizálódik az ujjak (sokszor a lábujjakra is kiterjed a roham) tapintási érzékenysége és vérellátása.

A jelenség nem is olyan ritka, mint gondolnánk, a szakirodalom szerint a lakosság 3%-a, ezen belül kb. 3-4-szer több nő, mint férfi érintett. A karcsú, aszténiás alkatú, általában alacsony vérnyomású nők körében különösen gyakori ez a rejtélyes betegség. Korral, különösen a klimaktérium után a rohamok maguktól megszűnnek, ami arra enged következtetni, hogy a betegség hátterében hormonális okok húzódnak meg.

 

A Raynaud-kór gyakran más betegségek kísérő tünete

A reumás betegségek keretében is gyakran fellép a Raynaud-kór. A végtagokon zajló reumás, gyulladásos "endangiitis obliterans" (Winiwarter–Buerger-kór, krónikus, epizódokban zajló érbelhártya-gyulladás) kapcsán valóban létrejönnek olyan érrendszeri elváltozások, amelyek az ujjbegyek amputálását teszik szükségessé. Férfiak esetében gyakran találkozunk a szakirodalomban olyan adatokkal, miszerint bizonyos munkaeszközök (motoros fűrész, légkalapács stb.) használata során keletkező vibrációs sérülések okozhatnak Raynaud-kórt. Ha az olvasók között van olyan érintett beteg, aki a vegyiparban dolgozik vagy PVC-gyártással, -feldolgozással foglalkozik, érdemes megemlítenünk, hogy a vinil-klorid (klóretilén), más súlyos károk mellett, Raynaud-kórt is előidézhet. Éppen ezért nem teljesen alaptalanok a PVC alapanyagú élelmiszer-csomagolóanyagokkal, játékszerekkel vagy lakberendezési tárgyakkal szembeni fenntartások.

Több oka lehet a Raynaud-szindrómának. Az egyik az, hogy a keringő vér viszkozitása megváltozik. Ilyen esetekben olyan vérfehérje kering a vérben (krioglobulin), amely a hidegre reagálva megváltoztatja a sűrűségét, viszkozitását. Ez társulhat egyes daganatos betegségekhez, vérképzőszervi betegségekhez, de akár vírusfertőzésekhez, például hepatitis-fertőzéshez is. Ezek a betegségek mind okozhatnak fehérjesűrűség-változást a vérben.

A másik kiváltó ok az lehet, hogy az erek túlzottan összeszűkülnek, aminek hátterében több dolog is állhat. Egyrészt előfordulhat, hogy az erek körüli kötőszövet zsugorodik. Ilyesmi olyan immunbetegségben fordul elő, amely a kötőszövet gyulladásával jár, így mintegy "megfojtja" az ereket. Ez lehet például az úgynevezett kevert kötőszöveti betegség, a szkleroderma vagy a progresszív szisztémás szklerózis. Előfordulhat ez a jelenség csontvelő-átültetés után is. Ok lehet az is, hogy az erek görcskészsége nagyon erős, valamilyen fokozott beidegzési zavar, tónusfokozódás miatt (ennek rövidebb neve szimpatikus tónusfokozódás).

A Raynaud-kórban szenvedők számára legfontosabb tanács a dohányzás beszüntetése. Nikotin hiányában a hajszálerek szűkülete megszűnik, így a kellemetlen tünetek csakhamar teljesen megszűnhetnek.

A betegeknek ezen túlmenően kerülniük kell a hideget, télen és hűvösebb időben mindig viseljenek meleg kesztyűt. Különösen fontos a tartós pulzusszám-emelkedést előidéző sport (gyors gyaloglás, kocogás, úszás, kerékpározás), aminek hatására kitágulnak az erek, ugyanakkor fokozódik a véredényekben keringő vér mennyisége, ami egyúttal hígabbá is válik, és könnyebben eljut a legvékonyabb hajszálerekbe is.

A lazítási gyakorlatok, mint pl. az izomrelaxáció, az autogén tréning vagy egyszerűen csak sok testmozgás szabad levegőn, szintén értágító hatású, és érezhetően csökkenti az erek érzékenységét és túl heves reakcióját.

A hivatalos orvoslás egyelőre nem tudott valódi áttörést elérni a Raynaud-kór gyógyításában. A szimpatikus idegrendszer hiperaktivitását gyógyszeresen igyekeznek elnyomni, méghozzá az idegrostok végén elhelyezkedő ingerületfogadó végkészülékek, az ún. alfa-és bétareceptorok bénításával. Az alfa- és bétareceptorok a Raynaud-szindróma orvosi kezelésében tehát elsődleges szerepet játszanak, azonban kétélű fegyvernek bizonyultak: egyrészt valódi állapotjavuláshoz vezethetnek, mert elnyomják a stresszre adott ingerválaszt, másfelől súlyosbíthatják a fájdalmakat, mert a gyógyszer hatására túlságosan is csökkenhet a vérnyomás, ami ugyancsak a perifériás területek ellátását rontja.

 

Laborvizsgálat

  • Vérkép
  • Süllyedés
  • ELFO
  • ANA/ENA szűrés
  • ANA Max panel
  • CRP
  • Máj-, és vesefunkció
  • Komplement C3, C4
  • Immunglobulinok
  • Hemoglobin ELFO (opcionális)

Orvosi kórtörténet

37 éves nőbeteg extenzív és progresszív kéz- és lábujj nekrózissal. A beteg soha nem dohányzott, alkoholos abúzust negal. Családi kórtörténetben édesanyja részéről rheumatoid arthritis szerepel.
30 éves korában a betegnél kamrafibrilláció miatt szívmegállás következett be egy kórházi parkolóban, ami helyszíni defibrillációt igényelt. A szívkatéterezés során komplex léziót találtunk a bal elülső leszálló koronária  közepén 20 mm-es disszekcióval, amit sikeresen graftoltunk. Szignifikáns plakkosodást észleltünk. A továbbiakban cardialis esemény, palpitáció, mellkasi fájdalom, vagy szinkópés  epizód nem következett be. A betegnél krónikus anémiával társult hemoglobin C betegséget is diagnosztizáltak.

2006-ban a betegnél Raynaud jelenség, valamint antihisztaminra reagáló hideg indukált urticaria kiütés alakult ki. 2008-ban jelentkezett az első generalizált fájdalmas Raynaud epizód, több lábujjon megfigyelhető gombostűfejnyi ischémiás léziókkal és váladékozó fekélyekkel. 2010-ben a léziók a kézujjakon is megjelentek.

A betegnél kötőszöveti betegség és prokoaguláns állapot alapos gyanúja merült fel, melynek igazolása negatív eredménnyel zárult; a vizsgálat kiterjedt   az antinukleáris antitestekre (ANA), hideg agglutininekre, krioglobulinokra, szkleroderma antitestekre, kettős szálú DNS-re és ribonukleoprotein antitestekre, vizelet porfirinekre és antifoszfolipid antitestekre.

A beteg komplement (C3) szintje alacsony volt, 72 mg/dl, vörösvérsejt süllyedése (ESR) 39 mm /óra, anti-myeloperoxidase antitest szintje  enyhén emelkedett 23 IU/ml. Normál echocardiogram. A lábujj szövet biopszia eredményét Raynaud jelenségként értékelték kapilláris C5-9-lerakódással

Szisztémás betegség piramis

Csúcsban:
⁃ Fertőzések (hepatitis, Lyme-kór, HIV
⁃ Rák (leukémia, myeloma, lymphoma)
⁃ Autoimmun betegségek (rheumatoid arthritis, lupus, Sjögren, foszfolipid szindróma, Wegener féle betegség, dermatomyositis)


A piramis csúcsának diagnosztikai kategóriái, a fertőzés és a rák, ebben az esetben igen valószínűtlenek. A következő kategória az autoimmun betegségek, melybe a vasculitis is tartozik. Természetesen, a beteg nem mutatja a szisztémás lupus erythematosus, scleroderma, myositis, polyarteritis nodosa, vagy antineutrophil citoplazmatikus antitesttel társult rendellenességek klasszikus képét. Azonban a jellemzők autoimmun/vasculitis betegségre utalnak; Ezek a következők:

Raynaud jelenség hosszú távú kórtörténete, lupus vagy scleroderma egyéb prominens jellegzetességei nélkül;

  • emelkedett ESR;
  • enyhén pozitív ANA titer (1:80);
  • enyhén pozitív anti-myeloperoxidáz antitestek;
  • terminális komplement komponens lerakódás a kapillárisok körül a bőr biopsziás mintában;
  • az MRA vizsgálat során atherosclerosist nem mutató, normál nagy erek és nem vizualizálható kis erek
  • koronária elzáródás okozta szívmegállás a kórtörténetben hemoglobin C betegség.


A hemoglobin C betegség 2 normál alfa láncot és 2 variáns béta láncot foglal magában, melyben a lizin felcseréli a glutaminsavat a 6-os pozíciónál. Ez az instabil hemoglobin kicsapódik a vörösvértestekben (RBC) és kristályokat alkot. Ezek az intracelluláris kristályok vezethetnek a vörösvértestek csökkent deformabilitásához és a vér fokozott viszkozitásához. Egyelőre tisztázatlan, hogy ez milyen szerepet játszik a betegségben, de minden képen hozzájárul az érelzáródáshoz.

 

Forrás: (tgy-magazin, házipatika)