Az epesav viszkózus, sárgás-zöldes-barna folyadék, melyet a máj termel, és az epehólyagban raktározódik. Az emésztőrendszer felső szakaszában a patkóbélbe (duodenumba) ürül, ahol részt vesz a zsírok felszívódásában, emésztésében, és előkészíti azokat a további lebontáshoz. Részt vesz a koleszterin oldatban tartásában, szerepet játszik továbbá a koleszterin biliaris kiválasztásában és a májepe flow serkentésében is. A szervezet epesav raktára kb 2-4 gr, amelynek állandóságát gazdaságos mechanizmus, az ún. enterohepaticus keringés biztosítja.
A szérum totál epesav koncentráció meghatározás fő indikációs területe a terhességi intrahepaticus cholestasis gyanúja. A betegség fennállása jelentősen növeli a perinatális morbiditást és mortalitást, valamint a spontán és indukált koraszülések előfordulását. A jelenlegi szülészeti irányelvek az igazolt eseteknél az epesav-szintektől teszik függővé a szülészeti ellátást, amelynek oka, hogy az epesav koncentráció jelentős emelkedése akár 30-szorosára növeli a III. trimeszter végén jelentkező magzati elhalás valószínűségét.
A szérum totál epesav koncentráció változása ezenkívül korán és érzékenyen jelezheti a májfunkció romlását, alkalmas lehet az urzodezoxikolsav terápia monitorozására, valamint az interferon terápia hatékonyságának megítélését segítheti krónikus hepatitis C esetén.
Egészséges egyéneknél a szérum totál epesav koncentráció csak enyhén emelkedhet után étkezést követően, míg cholestasis, májcirrhosis, hepatitis, cholangitis, vena portae thrombosis, Budd-Chiari syndroma, Wilson-kór és haemochromatosis esetén jelentősebb mértékben emelkedik. Intesztinális malabszorpció és metabolikus májbetegségek (Gilbert-kór, Crigler-Najjar syndrome és Dubin-Johnson syndroma) esetén emelkedés nem várható.
Terhesség esetén
A terhességi kolesztázis (hétköznapi nevén epepangás) 140 kismama közül egyet érint. Egyik legjellegzetesebb tünete a csillapíthatatlan viszketés, és ritkán ugyan, de a magzat elvesztéséhez vezet.
A terhességi epepangás (cholestasis gravidarum, terhességi májgyulladás, hepatopathia gravidarum, icterus gravidarum, toxaemia hepatica) a terhességek 0,1-0,2%-ában előforduló betegség, azonban gyakorisága bizonyos földrajzi változatosságot is mutat. Előfordulását befolyásolhatják genetikai tényezők, az anya életkora, pozitív családi anamnézis. Ikerterhességben a terhességi epepangás kockázata ötszörösére emelkedik az egyszeres terhességhez képest.
Oka
A betegség kiváltó oka nem teljesen tisztázott, kialakulásának lehetséges magyarázata, hogy a terhesség során megváltozott mennyiségben jelenlévő szteroidhormonok - főként ösztrogének - hatására az epeutak tónusa csökken (ellazulnak), ezért az epe elfolyása akadályozott, pang, felhalmozódik. Súlyosabb esetben a májsejtek elhalnak (nekrotizálódhatnak) és epe trombusok alakulhatnak ki. Mivel az epepangás a májban alakul ki, ezért nevezik a betegséget intrahepatikus kolesztázisnak.
Tünetek
A betegségre jellemző tüneteket az epesavak és a bilirubin véráramba kerülése, valamint a bőrben való lerakódása váltja ki. Kezdeti tünetek az étvágytalanság, fokozódó sárgaság a terhesség 20-24. hetétől kezdődően, valamint elsőként csak a kéz- és lábfejeket, de későbbiekben akár az egész testfelületet érintő erőteljes bőrviszketés. Ezenkívül előfordulhat májtáji fájdalom, émelygés, hányinger és hányás. Az anyára nézve a betegség rendszerint nem jár súlyos következményekkel, azonban az erőteljes viszketés az életminőség romlásához, kialvatlansághoz vezethet. A tünetek a szülés után 2-3 hét alatt teljesen megszűnnek, a betegség magától rendeződik. Több tanulmány szerint intrahepatikus kolesztázissal járó terhesség után magas hormontartalmú fogamzásgátló szerek használata újra kiválthatja a betegséget, ezért ezek alkalmazása ilyen esetben ellenjavallt. Az anya szervezetében megemelkedett epesavszint a magzat koraszületését vagy halvaszületését is okozhatja, ezért 40 µmol/L-nél nagyobb szérum epesav koncentráció esetén a szülésnek a tervezettnél korábbi megindítását teheti szükségessé.
Kórisme
Az érintett várandós viszketést kezd érezni általában a harmadik trimeszter elején (leggyakrabban a tenyéren és a talpon), amelynek ebben az esetben nem valamilyen bőrgyógyászati betegség vagy allergia áll a hátterében, hanem egy speciális, csak terhesség alatt jelentkező májbetegség. Ilyenkor a májsejtek nem képesek az epe minden összetevőjét magukból az epecsatornák felé kipumpálni, így ezek a sejtekben maradnak, a vérben is felhalmozódnak, és a szervezet távolabbi helyeire, így a bőrbe is eljutnak. Ezért van, hogy a vérvétel során a májfunkciós laboratóriumi értékekben van eltérés, és az epesav szintje is megemelkedik. A kolesztázis diagnosztizálása főként a klinikai tüneteken alapul, amelyek a vizsgáló orvosban felvetik a terhességi epepangás gyanúját. Előfordulnak azonban olyan esetek is, amikor nem egyértelműek sem a tünetek, sem a laboratóriumi eltérések, és ezekben az esetekben felmerülnek hasonló tünetekkel járó kórképek (pl. májgyulladás, vírusfertőzés, bőrgyulladás). A differenciál diagnosztikai szempontból szóba jövő kórképeket ki kell zárni. A szérum bilirubin szint, a transzamináz értékek (ASAT/GOT, ALAT/GPT, GGT) emelkedése, valamint az alkalikus foszfatáz (ALP) kifejezetten fokozott aktivitása, a negatív hasi ultrahang eredmény (normális epeutak) és a negatív vírusszerológiai tesztek alapján felállítható a terhességi epepangás diagnózisa.
A várandós a viszketésén kívül fáradtságot, étvágytalanságot, jobb bordaív alatti diszkomfortérzést észlelhet. Az anyai tünetek mellett a magzatra is hatással lehet ez a májbetegség. Előfordulhat mekóniumos magzatvíz (az érintettek 18 százalékánál), spontán koraszülés (9 százalék), és van, hogy az újszülöttet intenzív megfigyelésben, kezelésben kell részesíteni (13 százalék). Ritkán, nagyjából száztíz–kétszázból egy esetben (0,5–0,9 százalék) hirtelen magzati halálozás is előfordulhat. Ezek az arányok néhány százalékkal magasabbak az ilyen májbetegséggel nem rendelkező egészséges populációhoz viszonyítva. (Összehasonlításképpen, Magyarországon a késői típusú magzati halálozások aránya az elmúlt években 0,4-0,5 százalék volt.)
A keringő epesav magas koncentrációban elváltozásokat okoz az oxidatív stresszre érzékeny placentában is, melynek magzatkárosító hatása igen súlyos is lehet. Ezért az epesav meghatározásának kulcsszerepe van a terhességi kolesztázis felismerésében és a betegség progressziójának megítélésében, a terápia monitorozásában.
Megelőzés a diagnózis után
Terhességi kolesztázis esetén a javasolt terápia a megfigyelés, a májkímélő diéta, esetleges gyógyszeres terápia és szükség esetén a szülés megindítása. A terhességi kolesztázis kezelésében az ursodeoxycholsavval vannak rendelkezésre álló adatok. Ez a gyógyszer egy jótékony típusú epesav, amely megváltoztatja az emberi epesavak összetételét, és a vízoldékonyságuk növekszik. Alkalmazásával csökkenthető a viszketés és bizonyos magzati szövődmények is. Azonban ez sem tökéletes gyógyszer, nem tud minden szövődményt százszázalékosan kivédeni. Szükség van a kismama gondozására, a laboratóriumi eredmények időszakos ellenőrzésére. Előfordulhat, hogy a kezelőorvos a laboratóriumi értékekre, vagy a korábbi terhesség adataira támaszkodva úgy látja, és azt javasolja, hogy a szülés beindítására korábban van szükség, mint a betöltött negyvenedik hét. Ez jellemzően a harminchetedik hét körül lehet.
A viszketésre többek között hűsítő fürdő vagy mentoltartalmú krémek lehetnek jótékony hatással.
Megnyugtató adat lehet, hogy egy friss brit tanulmány szerint a terhességi kolesztázissal érintett várandósok körében a spontán és az asszisztált hüvelyi szülés esélye 67 százalék volt, azaz ezekben az esetekben semmilyen vagy minimális orvosi beavatkozásra volt csak szükség a természetes úton és időben történő születéshez.
Mintavétel: terheseknél a harmadik trimeszterben történő, nem éhgyomri (pl. közvetlenül ebéd utáni) mintavétel ajánlott, mivel a legfrissebb kutatások szerint a nem éhgyomri mintából kapott eredmények nagyobb segítséget jelentenek a klinikai döntéshozatalban. Ezért a terhességi epepangás kivizsgálása előtt célszerű a kezelőorvossal konzultálni a mintavétel optimális körülményeiről.
Egyéb esetben
A kolesztatikus (epepangásos) májbetegségek hátterében az epe/epesavak elfolyásának hibás mechanizmusai állnak, az epesavak következményes felhalmozódásával a májban. Ilyen esetekben a keringésbe bekerülő epesavak koncentrációja is megnövekszik. Kutatások szerint az emelkedett epesav szintek jobban korrelálnak a májszövet sérülésének fokával, mint a rutin klinikai gyakorlatban használt transzaminázok (GOT, GPT) és bilirubin értékek.
Az epesav szintjének meghatározása hasznos lehet még bizonyos nem májeredetű betegségekben, pl. krónikus hasmenéssel járó epesav-felszívódási zavarokban, vagy akut hasnyálmirigy-gyulladás esetén is.
Ha magasabb az epesav szint:
Különböző májbetegségek (leginkább akut és krónikus májgyulladás, valamint májdaganat), epepangás (cholestasis), Budd-Chiari szindróma, epeút gyulladás (cholangitis), Wilson-kór és hemokromatózis esetén kimutattak már emelkedett értékeket. Önmagában nem alkalmas a különböző májbetegségek diagnosztizálására.
Ha alacsonyabb az epesav szint
Klinikai jelentősége leginkább az emelkedett értéknek van. Az epesavak nélkül azonban nem történhet meg a zsírban oldódó vitaminok (A-, E-, D- és K-vitaminok) felszívódása. Amennyiben csökken az epesav mennyisége magas a koleszterinkő kialakulásának kockázata.
|
A mintavétel ideje a reggeli, ill. a délelőtti órákban történjen. Ha az epesavak koncentrációját folyamatosan ellenőrizni szükséges, akkor törekedni kell a hasonló vérvételi időpont betartására. Javasolt az éhgyomri (10-12 órás éhezést követő) reggeli órákban végzett vérvétel. |
Forrás: (DOTE, Labtestonline, dr. Tornai Tamás WMN, Synlab)