Lupus antikoaguláns

Miért történik a vizsgálat?

Hogy kiderüljön, mi okozta a vérrögöt (trombotikus epizód); a megnyúlt aktivált parciális tromboplasztin idő (APTI) kiértékelésére; mi áll az ismétlődő vetélések hátterében, vagy az antifoszfolipid szindróma kivizsgálásának részeként; a vizsgálatok nem használhatóak a krónikus autoimmun betegség, a szisztémás lupusz eritematózus (SLE, közismert nevén lupusz) diagnosztizálására.

Mit vizsgálunk?

A lupusz antikoaguláns vizsgálata több, a lupusz antikoaguláns (LA) kimutatására irányuló tesztet foglal magába. Az LA egy autoantitest , ami fokozott vérrögképződéssel jár. A LA teszt segíthet az alábbi állapotok okainak kiderítésében:

  • Ismeretlen okú vénás vagy artériás vérrög (trombózis)
  • Ismétlődő vetélések
  • Ismeretlen okból megnyúlt APTI (az APTI megmondja, hogy hány másodpercig tart az egyén vérmintájában a reagensek hozzáadását követően az alvadék kialakulása a tesztcsőben). Az LA vizsgálat segít meghatározni, hogy a megnyúlt APTI oka egy specifikus inhibitor, mint egy adott alvadási faktor elleni ellenanyag, vagy egy nem specifikus inhibitor, mint a lupusz antikoaguláns.

Az LA vizsgálat szintén használható:

  • a kardiolipin antitest és az anti-béta-2-glikoprotein I vizsgálatával együtt az antifoszfolipid szindróma (APS) kimutatására.
  • Az V. Faktor Leiden és a Protein C és S vizsgálatával együtt, a fokozott véralvadási hajlam (trombofília) diagnosztizálására.
  • annak meghatározására, hogy a lupusz antikoaguláns jelenléte átmeneti (tranziens) vagy tartós. A LA nem vizsgálható közvetlenül, és vérből való kimutatására nincs egyetlen teszt vagy standardizált eljárás.

Több tesztet használatos az autoantitest jelenlétének megerősítésére vagy kimutatására:

Ajánlott két tesztet használni a lupusz antikoaguláns kimutatására. A legérzékenyebb a higított Russel viperaméreg idő (DRVVT) és a LA-érzékeny APTI (APTI-LA), amely kis mennyiségű foszfolipid reagenst használ. Megerősítő teszteket végeznek a lupusz antikoaguláns jelenlétének megerősítésére vagy kizárására.

A lupus antikoaguláns (LA) laboratórumi vizsgálata több lépésben történik, egy algoritmus alapján. Szűrésre a lupus antikoaguláns (LA) érzékeny alvadási idők használhatók. LA –szenzitív APTI, hígított Russel viperaméreg idő. APTI megnyúlás esetén keveréses vizsgálatot végzünk. Ha korrigálódik a megnyúlás, akkor factor defectus van a háttérben, ha nem akkor inhibitor. 

 

 

Ezek lehetnek:

  • Keveréses tesztek: a beteg plazmájának és normál „gyűjtött” plazmának 1:1 arányú keverékével végzett APTI vagy DRVVT
  • Korrekciós/semlegesítési tesztek: feleslegben adjuk a foszfolipideket a betegmintához, és APTI-LA-t vagy DRVVT-t mérünk. (Ha APTI-LA-t mérünk, azt hexagonális foszfolipid neutralizációs tesztnek nevezzük.)

Mit jelent a lupus antikoaguláns?

A lupusz antikoaguláns (LA) az immunrendszer által termelt autoantitestek, amelyek tévesen támadják a test saját sejtjeinek bizonyos összetevőit. Specifikusan a foszfolipidek ellen termelődnek, ezeket és a foszfolipidekhez kapcsolt fehérjéket támadják meg, amelyek a legtöbb sejt legkülső rétegében (sejtmembrán) találhatóak. Ezek az antitestek még nem teljesen ismert módon zavarják a véralvadás folyamatát, és fokozzák az egyén kockázatát a vérrög kialakulására. A lupusz antikoaguláns vizsgálatba több olyan teszt tartozik, ami kimutatja a LA jelenlétét a vérben. A lupusz antikoaguláns vizsgálat neve különösnek vagy megtévesztőnek tűnhet két okból is:

  • A lupusz antikoagulánst azért nevezték el így, mert elsőként lupuszos betegekben mutatták ki, de a LA teszt nem az autoimmun betegség diagnosztizálására szolgál, és az LA gyakran nem mutatható ki lupuszos betegekben. A LA előfordulhat más kórállapotokban is, és bizonyos gyógyszereket szedő emberekben. Az antitestek a populáció 2-4%-ában megtalálhatóak, és az ismert rizikófaktorokkal nem rendelkező emberekben is kialakulhatnak.
  • Az „antikoaguláns” kifejezés azért része az elnevezésnek, mert a LA valóban csökkenti az alvadás mértékét azokban a tesztekben, amelyeket az alvadás vizsgálatára használunk. Például, gátolják az alvadáshoz vezető kémiai reakciókat az aktivált parciális tromboplasztin idő (APTI) tesztben, amit rutinszerüen használunk az alvadás vizsgálatára. Azonban a LA jelenléte a szervezetben a nem megfelelő, fokozott vérrögképződés kockázatával jár. Fontos, hogy a lupusz antikoaguláns önmagában nem okoz vérzést a szervezetben.

A lupusz antikoaguláns nem kimutatható egyetlen teszttel, és közvetlenül nem mérhető. A LA jelenlétét rendszerint nem standardizált tesztek sorozatával határozzák meg.

  • A kezdeti vizsgálatok rendszerint egy vagy több olyan tesztet foglalnak magukba, amelyekben foszfolipid reagenseket használunk, mint a APTI, LA-szenzitív APTI (APTI-LA) vagy higított Russel viperaméreg idő (DRVVT). Ezek a tesztek azt mérik, hogy mennyi időbe telik, amíg a minta megalvad (másodpercben); a LA ezt megnöveli.
  • Ezeknek a kezdeti teszteknek az eredményétől függően további vizsgálatokat végzünk, hogy megerősítsük vagy kizárjuk a lupusz antikoaguláns jelenlétét.
  • A LA fokozhatja az artériás és vénás vérrögök kialakulásának kockázatát, gyakran a láb vénáiban (mélyvénás trombózis, DVT). Ezek a vérrögök a test bármely részében elzárhatják a véráramlást, így stroke-hoz, szívrohamhoz vagy tüdőembóliához vezethetnek. A LA kapcsolódhat az ismétlődő vetélésekhez is. A jelenlegi elméletek szerint a LA vérrögök kialakulásához vezet, amelyek elzárják a méhlepényben lévő ereket, így károsítva a magzat fejlődését, valamint a LA közvetlenül is megtámadhatja a méhlepény szövetét, károsítva annak fejlődését.
  • A lupusz antikoaguláns egyike a három fő antifoszfolipidnek, amelyek a trombózis és az antifoszfolipid antitest szindróma (APS) fokozott kockázatához kapcsolódnak. Ez egy autoimmun rendellenesség, amelyet túlzott vérrögképződés és a várandósság alatt fellépő komplikációk jellemeznek. A másik kettő a kardiolipin antitest és a béta-2-glikoprotein 1 antitest. Külön-külön vagy együtt fokozzák az egyén hajlamát a rendellenes véralvadásra. Az APS-ben szenvedő betegeknek nagyobb a kockázata a vérrögképződésre, ha mindhárom antitest tesztjük pozitív. Azonban a trombózis gyakoribb az LA-sal rendelkező emberekben.
  • Nem mindenkinél alakulnak ki tünetek, akiknél antifoszfolipid antitestje van. Az antifoszfolipid antitestek az egészséges egyének kb. 5%-ában megtalálhatóak.

Mikor és kinél kérik a vizsgálatot? 

  • Valakinek ismeretlen okból vérrög keletkezett egy artériájában vagy vénájában; a tünetek a lábban (mélyvénás trombózis esetén) a fájdalomtól, dagadástól, elszíneződéstől terjedhetnek fáradékonyságig, izzadásig és gyorsult légzésig tüdőembólia (PE) esetén.
  • Valakinek APS-re utaló tünetei vannak; ezek hasonlóak lehetnek a fent említettekhez.
  • Egy nő többször elvetél
  • Valakinek megnyúlt az APTI-je

Ha az eredmények lupusz antikoaguláns jelenlétére utalnak, a vizsgálatokat rendszerint 12 héttel később megismétlik, hogy még mindig jelen van-e, különösen az APS-s egyénekben.

Ha valakinél a lupusz antikoaguláns kezdetben negatív, de van autoimmun betegsége, mint pl. lupusz, a kezelőorvos egyes esetekben megismételtethet egy vagy több lupusz antikoaguláns szűrőtesztet, általában az APTI-t, hogy megállapítsa, a teszt utolsó elvégzése óta megjelent-e az antitest. Erre azért van szükség, mert a betegben bármikor kialakulhat lupusz antikoaguláns. Az antifoszfolipid szindróma (APS) bárkiben kialakulhat, de leggyakrabban termékeny korú nőkben és egyéb autoimmun betegségben szenvedőknél fordul elő. A March of Dimes koraszülöttekkel foglalkozó amerikai alapítvány adatai alapján az APS a leggyakoribb szerzett fokozott vérrögképződéssel járó véralvadási zavar (trombofília), ami a várandós nők akár 5%-át is érintheti.

Laborvizsgálatok

Ha valakinél a lupusz antikoaguláns kezdetben negatív, de van autoimmun betegsége, mint pl. lupusz, a kezelőorvos egyes esetekben megismételtethet egy vagy több lupusz antikoaguláns szűrőtesztet, általában az APTI-t, hogy megállapítsa, a teszt utolsó elvégzése óta megjelent-e az antitest. Erre azért van szükség, mert a betegben bármikor kialakulhat lupusz antikoaguláns. Az antifoszfolipid szindróma (APS) bárkiben kialakulhat, de leggyakrabban termékeny korú nőkben és egyéb autoimmun betegségben szenvedőknél fordul elő. A March of Dimes koraszülöttekkel foglalkozó amerikai alapítvány adatai alapján az APS a leggyakoribb szerzett fokozott vérrögképződéssel járó véralvadási zavar (trombofília), ami a várandós nők akár 5%-át is érintheti.

 

Forrás:(labtestonline)