Rézanyagcsere zavara

A réz a szervezetben bizonyos enzimműködések fenntartásában játszik rendkívül fontos szerepet. A réz által okozott anyagcsere-zavarok súlyos következményekkel járnak: ezek hiánytünetek formájában, vagy a kórosan felszaporodott réz által okozott betegség formájában jelentkezhetnek. Ez utóbbiak közé tartozik a Wilson-kórként ismert rézanyagcsere-zavar.

A rézre, mint nyomelemre szervezetünknek szüksége van az őt felépítő fehérjék, illetve az anyagcsere-folyamatokban szerepet játszó enzimek egészséges működéséhez. A rezet a táplálkozás során vesszük magunkhoz. Az átlagos étrend 2-3 mg-ot tartalmaz. Ez a mennyiség jóval több, mint amennyire szervezetünknek szüksége van, ezért a felgyülemlett fölösleg a széklettel távozik.

A betegség lényege az, hogy sérül a réz epével történő kiválasztása és a vérben található fehérjéhez való kötődése (ez a fehérje a cöruloplazmin). Ennek az a következménye, hogy a réz a szervezetben kóros mértékben felhalmozódik, és ezzel számos szervet - máj, központi idegrendszer, vese - károsít. A máj károsodása végső soron a máj zsugorodását jelenti (májcirrhosis). Jellegzetes tünete a szem szaruhártyájában történő lerakódás következtében kialakuló ún. Kayser-Fleischer-gyűrű. (Ez arany vagy zöldes színű jelenség.)

 

A betegség hátterében a 13-as kromoszómán lévő mutáció áll, aminek következtében a máj nem képes a felesleges rezet az epével eltávolítani, és az felhalmozódik először a májban, majd a központi idegrendszerben, a szemben és egyéb szervekben is. Mivel a betegség autoszomális recesszív öröklődésű, csak akkor alakul ki, ha a beteg mindkét szülőtől hibás gént örököl.

 

A betegség általában a serdülőkor végén, vagy fiatal felnőttkorban alakul ki. Gyermekekben általában májbetegség formájában jelentkezik, felnőttekben pedig az idegrendszeri tünetek gyakoribbak. A betegek többségében már gyermekkor óta kórosak a transzamináz (GOT, GPT) értékek. Gyakran megfigyelhetők az idült májbetegség általános tünetei: fáradékonyság, aluszékonyság, étvágytalanság, jobb bordaív alatti fájdalom. Nem ritka, hogy mire a diagnózis megszületik, már májcirrózis is kialakul. Az esetek egy részében sárgasággal, bizonytalan hasi panaszokkal, hányással kezdődő heveny májelégtelenség a betegség első jele, ami igen súlyos lefolyású; ebben az esetben sokszor az egyetlen megoldást az időben elvégzett májátültetés jelenti. Ha a réz az idegrendszerben is lerakódik, típusos neurológiai tünetek alakulnak ki: jellemző a kezek, a lábak és a fej remegése, izommerevség, akaratlan mozgások, amikhez járás- és beszédzavar társul. Jellegzetes a betegek apró betűs írása. A betegek arca kifejezéstelen (lárvaarc), ami mellett nyálfolyás is előfordul. Sok esetben jelentkeznek pszichés problémák. Iskolásokban első tünet lehet a tanulmányi eredmények romlása, és a koncentrálási nehézség. Gyakori a depresszió, az agresszivitás, a kritikátlanság és a kiszámíthatatlanság, de ritkán akár szkizofrénia tünetei is megjelenhetnek. A betegség ritkább tünetei közé tartoznak a hormonháztartás zavarai (nőkben elsősorban menstruációs zavarok), illetve hematológiai eltérések (pl. vérszegénység).

 

A betegek kezelésére életük végéig szükség van. A kezelés célja kettős: egyrészt az évek alatt felhalmozódott rezet kell eltávolítani, másrészt meg kell akadályozni, hogy újra felszaporodjon. Az egyik lehetőség a felesleges réz vizelettel történő eltávolítása olyan gyógyszerekkel, amelyek megkötik a rezet (ilyen pl. a D-penicillamin). A másik csoport a cinktartalmú gyógyszerek, amelyek a réz felszívódását csökkentik a bélrendszerből. A kezelés elején a panaszok gyakran átmenetileg rosszabbodnak, de a betegek többségében idővel jelentős javulás érhető el, bár nem mindenki éri el a panaszmentességet. Mivel időben elkezdett kezeléssel megelőzhető, hogy a betegség tünetei kialakuljanak, fontos a betegek hozzátartozóinak szűrése is.


Általában a májeltérések észlelése, esetleg ismeretlen eredetűnek vélt vérbomlás (haemolysis), személyiségváltozás, iskolai teljesítményromlás, ízületi fájdalmak, hasnyálmirigy-gyulladás az, ami a figyelmet erre a betegségre terelheti. A diagnózist természetesen laboratóriumi vizsgálatokkal is alá kell támasztani. Figyelemfelkeltő eltérések lehetnek: alacsony cöruloplazmin-koncentráció, emelkedett rézürítés a vizelettel.

Rézhiánnyal összefüggő 

A réz a vörösvérsejtek képződésében, illetve a vas hasznosításában is szerepet játszik. A réz stimulálja az immunrendszerünket, így az hatékonyabban veszi fel a küzdelmet a fertőző betegségek ellen, emellett pedig antioxidáns hatásai is vannak, vagyis képes semlegesíteni az úgynevezett szabadgyököket, melyeket már számos krónikus betegséggel hoztak összefüggésbe.

A rézhiány tünetei

Mivel a réz igen sok biokémiai folyamatban szerepet játszik, hiányának tünetei is sokfélék lehetnek, ráadásul gyakran csak olyan általános tünetek jelentkeznek, melyeket más okokra is visszavezethetünk. A leggyakoribb tünetek között találhatjuk a fáradékonyságot és a gyengeséget, az izom- és ízületi fájdalmakat, a gyakori betegeskedést, a sápadtságot és a hajhullást.

A rézhiány együtt járhat a hidegre való fokozott érzékenységgel is. Súlyosabb esetekben a rézhiány a látást is befolyásolhatja, például romlik a perifériás érzékelés vagy a színérzékelés képessége. 
 

A szervezetünk rézanyagcseréje, -egyensúlya erőteljesen összefügg két másik mikrotápanyagéval: az egyik a vas, a másik pedig a cink. A réz nélkülözhetetlen a vörösvérsejtek képződéséhez, emellett pedig olyan enzimek működéséhez is, melyek a vas szállításában vesznek részt.

A túl kevés réz ezért úgynevezett másodlagos vashiányhoz is vezethet (vagyis, hiába jut elegendő vas a szervezetünkbe, nem tudjuk azt megfelelően hasznosítani), így a rézhiány a vérszegénység kialakulásában is szerepet játszhat. Ezért fordulhat elő, hogy a rézhiány bizonyos tünetei a vashiányra is jellemzőek.

cink ugyanakkor gátolhatja a réz hasznosulását a szervezetünkben. A cink egyrészt megemelheti olyan proteinek mennyiségét, melyek "megkötik" a rezet, így az nem jut el a rendeltetési helyére. Másrészt, a cink és a réz felszívódási folyamatai rendkívül hasonlóak, így a nagy mennyiségű cink egyszerűen "elfoglalhatja" a réz helyét, így az nem szívódik fel a belekből.

Mivel a cinkről úgy tartják, hogy segít a fertőző betegségek legyőzésében és az immunrendszer megerősítésében (és ez részben igaz is), a trendek szerint sokan extrém dózisban kezdtek el cinktartalmú étrend-kiegészítőket szedni. Ez pedig réz-, illetve azzal összefüggésben vashiányhoz is vezethet.

Természetesen, mivel a szervezetünk számára szükséges rezet a táplálékunkból nyerjük, a túlságosan egyoldalú vagy nem kielégítő étrend fokozhatja a hiánybetegség rizikóját. Szerencsére, rézből viszonylag kis mennyiségre van szükségünk, ezt pedig a változatos, egészséges étrenddel biztosíthatjuk.

A rézhiány lehetséges okai közé tartoznak az esetleges felszívódási zavarok, az elhúzódó vagy krónikus hasmenés, illetve a már említett túlzott cinkfogyasztás. A gyomorszűkítő műtéteket követő egyik szövődmény is lehet a rézhiány (ezek a beavatkozások más hiánybetegségek rizikóját is megnövelik).

 

Forrás: (házipatika, webbeteg, egészségkalauz)