Autoimmun májgyulladás

Autoimmun kórképek esetében a szervezet immunrendszere támadja meg az érintett sejteket. Az efféle májbetegségek csoportjába sorolható az autoimmun hepatitis, a primer biliáris cirrhosis és a primer sclerotizáló cholangitis. Az autoimmun hepatitis olyan idiopathiás májgyulladás, melyet krónikus hepatitis szövettani képe, autoantitestek jelenléte, valamint emelkedett szérum gamma-globulin-szint jellemez. 

A krónikus hepatitis hátterében gyakran nem találunk szembeötlő kórokot. Egyes esetekben a túlságosan heves immunreakció vezet idült gyulladáshoz. A kórismézés nemegyszer nehéz feladat, mivel az autoimmun folyamatokra jellemző autoantitestek és más jellegzetességek nem mindig vannak jelen.

A betegség konkrét kialakulása a mai napig nem teljesen tisztázott és nagy valószínűséggel több faktor is közre játszik, genetikai és környezeti tényezők egyaránt. A női túlsúly viszont szembetűnő: 3-szor annyi.

Gyakran látjuk, hogy az autoimmun hepatitis más autoimmun kórképekkel együtt jelenik meg (thyreoiditis, diabetes, Sjögren, rheumatoid arthritis stb.). A legtöbb betegben kimutathatók különböző antitestek, melyek alapján a betegséget osztályozzuk is, így 3 típusú autoimmun hepatitist különböztetünk meg. A károsodás előidézésében a legfőbb szerepet viszont a CD4+ sejtek fogják játszani. Végül a szövettani kép krónikus hepatitisz formájában fog megjelenni (ritkábban akut hepatitisz), ami tovább progrediálhat cirrhosisba. A tünetek is főleg ezek alapján alakulnak ki. A krónikusan kezdődő formákban a fáradékonyság a vezető tünet. Felléphet még májtáji feszülő érzés, vagy találhatunk esetleg csillag naevusokat és palmaris erythemat a betegen. Később sárgaság lép fel és a portális hipertónia következtében kialakuló szövődmények fognak dominálni.
 
Fizikális vizsgálattal előrehaladott esetekben tapinthatjuk a májat, esetleg érezhetjük a cirrhosisos felszín lebenyezettségét.
 
 

Laborvizsgálatok

A labor leletek hepatitiszre utaló mintázatot mutatnak, bilirubin koncentráció és aminotranszferáz emelkedéssel. E-mellet, növekedett szérum gamma-globulin vagy IgG szintet is találunk a betegek többségében. Fontos viszont kizárnunk a hepatitisz vírusok, esetleges alkohol abúzus és más, máj toxikus anyagok jelenlétét. A diagnózis felállításához szövettan szükséges, de a besoroláshoz nélkülözhetetlen a laboratóriumi autoantitest diagnosztika. 

Az Internationale Autoimmun Hepatitis Group (1999) ajánlása szerint autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériuma:

  • normál α1-antitripszin, réz és cöruloplazmin szint
  • negatív  HBV és HCV szerológia
  • negatív CMV és EBV szerológia
  • anamnézisben nem szerepel transzfúzió
  • alacsony alkohol fogyasztás (
  • nincs  a beteg anamnezisében hepatotoxikus gyógyszerszedés
  • transzamináz emelkedés (GPT >GOT)
  • gamma globulin / IgG > norm érték 1.5x
  • ANA és /vagy SMA, LKM, SLA antitest pozitivitás
  • májbiopszia egyéb okot kizár

Az autoimmun májpanel tesztben az LKM1 és AMA2 izotípusokat, a LC-t SLA-t és a simaizom elemek közül a dezmint, myozint és F-aktint tudjuk vizsgálni.

A PBC marker autoantitestje az AMA, ami a kórkép  kb. 95%-ban pozitív. Az anti-mitokondriális antitestnek 9 izotípusa fordul elő. Ezek diagnosztikai értéke különböző. Ebben a  tesztben az AMA2-t  (PDH komplex enzimcsoportja) mutatjuk ki.


 

Autoimmun hepatitis

A nők között háromszoros a betegség előfordulása. A laborértékben tapasztalt eltérések: májenzim és IgG emelkedés, autoantitestek jelenléte, szövettani vizsgálat eredménye. A betegség megjelenése 3 formában történhet. Lehetséges, hogy a betegek akut májgyulladás tüneteit tapasztalják (pl. hányinger, rossz közérzet, jobb bordaív alatti fájdalom). Előfordulhat, hogy lappangó formában, tünetmentesen jelentkezik, majd a májzsugorodás tünetei és szövődményei fordulhatnak elő.

Tünetei:

  • gyengeség, kimerültség
  • sárgaság
  • májmegnagyobbodás
  • kiütések a bőrön
  • hasi fájdalom
  • hányinger, hányás
  • étvágytalanság
  • viszketés
  • ízületi fájdalom
  • vizelet: sötét színű
  • széklet: szürkés színű

Kezelése történhet szteroid tartalmú gyógyszerrel. A terápia hossza és szükségessége a szakorvos döntésén alapszik. Súlyos, kezelésre nem reagáló állapotban májátültetés nyújthat megoldást.

Primer biliáris cirrhosis

A primer biliáris cirrhosis ritkán előforduló, gyógyíthatatlan megbetegedés. Oka a májban futó epeutak, epecsatornák hegesedése, elzáródása. Sajnos ez a folyamat visszafordíthatatlan. A betegség pontos okát még kutatják, valószínűleg a kialakulásában nagy szerepe van a genetikai öröklődésnek és a környezeti tényezőknek. Gyakran más autoimmun kórképekkel együtt jelentkezik (pl. Sjörgen-szindróma, Graves kór). Szövődményként csontritkulás alakulhat ki.

Tünetek:

  • emésztési zavarok
  • súlyos tápanyag-vitaminhiányos állapotok
  • viszketés
  • sárgaság
  • széklet sárga színűvé válik

A PBC jelenleg nem gyógyítható, viszont a progresszió lassítható. A túlélése 12-17 év, amint a tünetek jelentkeznek már csak 8 év. A kezelés folyamán szteroid és immunszupresszív készítményeket is alkalmaznak. Súlyos esetekben akár májtranszplantációra is sor kerülhet. Ennek elbírálása nemzetközi listán keresztül történik. Sajnos a transzplantált májban is előfordulhat újra PBC.

Primer sclerotizáló cholangitis

E betegség ismeretlen eredetű. Alapja az intra- és extrahepatikus (májon belüli és kívüli) szegmentális gyulladás és fibrózis. E kórképet a laborleletben emelkedett GGT, ALP, magas IgG és bilirubinszint jellemzi. Leggyakrabban egyéb gyulladásos bélbetegségek kapcsolódnak hozzá (pl. colitis ulcerosa).

Overlap szindróma

Gyakori, hogy ún. overlap szindróma keretin belül jelentkezik a betegség, ennek fényében a gyulladásra (GOT, GPT) és a cholestasisra (AP, GGT) jellemző eltérések együtt vannak jelen.

 

Forrás: (hepatológiai központ)