Autoimmun kórképek esetében a szervezet immunrendszere támadja meg az érintett sejteket. Az efféle májbetegségek csoportjába sorolható az autoimmun hepatitis, a primer biliáris cirrhosis és a primer sclerotizáló cholangitis. Az autoimmun hepatitis olyan idiopathiás májgyulladás, melyet krónikus hepatitis szövettani képe, autoantitestek jelenléte, valamint emelkedett szérum gamma-globulin-szint jellemez.

A krónikus hepatitis hátterében gyakran nem találunk szembeötlő kórokot. Egyes esetekben a túlságosan heves immunreakció vezet idült gyulladáshoz. A kórismézés nemegyszer nehéz feladat, mivel az autoimmun folyamatokra jellemző autoantitestek és más jellegzetességek nem mindig vannak jelen.
A betegség konkrét kialakulása a mai napig nem teljesen tisztázott és nagy valószínűséggel több faktor is közre játszik, genetikai és környezeti tényezők egyaránt. A női túlsúly viszont szembetűnő: 3-szor annyi.
Laborvizsgálatok
A labor leletek hepatitiszre utaló mintázatot mutatnak, bilirubin koncentráció és aminotranszferáz emelkedéssel. Emellett, növekedett szérum gamma-globulin vagy IgG szintet is találunk a betegek többségében. Fontos viszont kizárnunk a hepatitisz vírusok, esetleges alkohol abúzus és más, máj toxikus anyagok jelenlétét. A diagnózis felállításához szövettan szükséges, de a besoroláshoz nélkülözhetetlen a laboratóriumi autoantitest diagnosztika.
Az Internationale Autoimmun Hepatitis Group (1999) ajánlása szerint autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériuma:
- normál α1-antitripszin, réz és cöruloplazmin szint
- negatív HBV és HCV szerológia
- negatív CMV és EBV szerológia
- anamnézisben nem szerepel transzfúzió
- alacsony alkohol fogyasztás (<25 g/die)
- nincs a beteg anamnézisében hepatotoxikus gyógyszerszedés
- transzamináz emelkedés (GPT >GOT)
- gamma globulin / IgG > norm érték 1.5x
- ANA és /vagy SMA, LKM, SLA antitest pozitivitás
- májbiopszia egyéb okot kizár
Az autoimmun májpanel tesztben az LKM1 és AMA2 izotípusokat, a LC-t SLA-t és a simaizom elemek közül a dezmint, myozint és F-aktint tudjuk vizsgálni.
A PBC marker autoantitestje az AMA, ami a kórkép kb. 95%-ban pozitív. Az anti-mitokondriális antitestnek 9 izotípusa fordul elő. Ezek diagnosztikai értéke különböző. Ebben a tesztben az AMA2-t (PDH komplex enzimcsoportja) mutatjuk ki.
Autoimmun hepatitis
A nők között háromszoros a betegség előfordulása. A laborértékben tapasztalt eltérések: májenzim és IgG emelkedés, autoantitestek jelenléte, szövettani vizsgálat eredménye. A betegség megjelenése 3 formában történhet. Lehetséges, hogy a betegek akut májgyulladás tüneteit tapasztalják (pl. hányinger, rossz közérzet, jobb bordaív alatti fájdalom). Előfordulhat, hogy lappangó formában, tünetmentesen jelentkezik, majd a májzsugorodás tünetei és szövődményei fordulhatnak elő.
Tünetei:
- gyengeség, kimerültség
- sárgaság
- májmegnagyobbodás
- kiütések a bőrön
- hasi fájdalom
- hányinger, hányás
- étvágytalanság
- viszketés
- ízületi fájdalom
- vizelet: sötét színű
- széklet: szürkés színű
Kezelése történhet szteroid tartalmú gyógyszerrel. A terápia hossza és szükségessége a szakorvos döntésén alapszik. Súlyos, kezelésre nem reagáló állapotban májátültetés nyújthat megoldást.
Primer biliáris cirrhosis
A primer biliáris cirrhosis ritkán előforduló, gyógyíthatatlan megbetegedés. Oka a májban futó epeutak, epecsatornák hegesedése, elzáródása. Sajnos ez a folyamat visszafordíthatatlan. A betegség pontos okát még kutatják, valószínűleg a kialakulásában nagy szerepe van a genetikai öröklődésnek és a környezeti tényezőknek. Gyakran más autoimmun kórképekkel együtt jelentkezik (pl. Sjörgen-szindróma, Graves kór). Szövődményként csontritkulás alakulhat ki.
Tünetek:
- emésztési zavarok
- súlyos tápanyag-vitaminhiányos állapotok
- viszketés
- sárgaság
- széklet sárga színűvé válik
A PBC jelenleg nem gyógyítható, viszont a progresszió lassítható. A túlélése 12-17 év, amint a tünetek jelentkeznek már csak 8 év. A kezelés folyamán szteroid és immunszupresszív készítményeket is alkalmaznak. Súlyos esetekben akár májtranszplantációra is sor kerülhet. Ennek elbírálása nemzetközi listán keresztül történik. Sajnos a transzplantált májban is előfordulhat újra PBC.
Primer sclerotizáló cholangitis
E betegség ismeretlen eredetű. Alapja az intra- és extrahepatikus (májon belüli és kívüli) szegmentális gyulladás és fibrózis. E kórképet a laborleletben emelkedett GGT, ALP, magas IgG és bilirubinszint jellemzi. Leggyakrabban egyéb gyulladásos bélbetegségek kapcsolódnak hozzá (pl. colitis ulcerosa).
Overlap szindróma
Gyakori, hogy ún. overlap szindróma keretin belül jelentkezik a betegség, ennek fényében a gyulladásra (GOT, GPT) és a cholestasisra (AP, GGT) jellemző eltérések együtt vannak jelen.
Forrás: (hepatológiai központ)