másnéven: anaemia perniciosa
A XIX. században még "vészes"-nek leírt vérszegénység, a B12-vitamin felfedezésével mára már a legjobban gyógyítható hematológiai betegséggé szelídült. "Vészes"-nek azért nevezték el, mert a vérsejtek megfogyatkozása drámai volt, a vörösvérsejtek száma akár a normális egytizede alá is süllyedhetett. Miután felfedezték, hogy a betegség lényegében B12-vitamin (kobalamin, kobaltot tartalmazó amin-vegyület) hiányra, illetve felszívódási zavarra vezethető vissza, a betegséget ma már nem mondhatjuk "vészes"-nek.
A valódi, felszívódási zavarra visszavezethető vészes vérszegénység jellemzően a 60 év felettiek betegsége. Nőknél valamivel gyakrabban fordul elő. A 60 év feletti népesség mintegy 2%-ánál mutatható ki anaemia perniciosa.
A vészes vérszegénység a B12-vitamin hiánya miatt alakul ki.
- A B12 vitamin nélkülözhetetlen a vérképzéshez. Hiánya az elágazó láncú zsírsav-anyagcserében játszott szerepe miatt az idegrendszeri pályák mielinhüvelyére is károsan hat.
- A szervezetben fellépő B12-vitaminhiány csak ritkán áll elő hiányos táplálkozásból, többnyire a bevitt vitamin felszívódási zavara miatt alakul ki.
- A B12-vitamint a szervezet csak állati eredetű táplálékból tudja fölvenni. A gyomor-nyálkahártyában termelődik az az intrinsic faktor nevű fehérje, ami ahhoz szükséges, hogy a B12-vitamin felszívódjék a vékonybél csípőbél (íleum) szakaszából.
Az elsődleges kórfolyamat sokszor a gyomor alsó felének (antrum) sorvadással járó idült gyulladása. Ennek következtében nem termelődik az intrinsic faktor nevű fehérje, ami a B12-vitamin felszívódását lehetővé tenné. Az elsődleges sorvadásos gyomornyálkahártya-gyulladás oka nem tisztázott, sok esetben autóimmun folyamat játszódik le. Az antitestek a gyomornyálkahártya ún. parietális sejtjei vagy az intrinsic faktor ellen termelődnek. Természetesen a gyomor intrinsic faktor termelésének elégtelenségét okozzák a gyomor csonkolásos műtétei is, ezért ezeket követően élethossziglan folytatni kell a B12 vitamin adását.
- Hasonló vérszegénységet a felszívódást akadályozó egyéb tényezők (pl. bizonyos bélparaziták, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, gyulladásos bélbetegségek, cukorbetegség bélrendszeri szövődményei, bizonyos gyógyszerek) is okozhatnak.
- Ritka, recesszív módon öröklődő enzimbetegség az intrinsic faktor termelésének veleszületett hiánya.
Az elégtelen B12-vitamin felvétel jellemzően a vegetáriánusok betegsége. Igaz ugyan, hogy az ember vastagbelében élő baktériumok termelnek kobalamint, miután azonban a B12-vitamin - intrinsic faktor jelenlétében - csak a vékonybélhez tartozó csípőbélben (íleum) szívódik fel, a baktériumok által termelt vitamin kiürül, anélkül, hogy felszívódna. Így az ember mégis csak rá van utalva a B12-vitamint tartalmazó, állati eredetű táplálékra.
A betegség tünetei nagyrészt a vér csökkent oxigénszállító-képességéből adódnak:
- kimerültség,
- légszomj,
- szédülés,
- sápadtság,
- gyors szívverés.
Megjegyzendő, hogy a B12-hiányos anémiához, mivel igen lassan alakul ki, a betegek jól hozzászoknak, így csak jelentős vérszegénység esetén jelentkeznek a klinikai tünetek. Ellentétben a gyors kialakulású vérvesztéses vérszegénységgel, amelynél már sokkal kisebb vörösvértestszám-csökkenés is jelentősebb tünetekkel jár. A képződött vörösvérsejtek idő előtt szétesnek, amivel lépnagyobbodás és citromsárgás árnyalatú sárgaság függ össze.
A gyomor-béltraktus nyálkahártyáinak rendellenességei szájnyálkahártya- és nyelvgyulladásban (égő, pirosas nyelv), ínyvérzésben nyilvánulhatnak meg.
A mielinhüvely sérülése miatt idegrendszeri zavarok jelentkeznek:
• Kezek és a lábak zsibbadása, "hangyamászás" érzése (paresztézia)
• Izomgyengeség, járási nehézségek
A gerincvelőben lévő kötegek közül azok sérülnek, melyek a járás, mély ízületi érzés, vibrációs érzés és a megkülönböztető tapintásért felelősek (Goll- és Burdach-kötegek). Ezt az állapotot nevezzük funicularis myelosisnak. A járási nehézség sötétben fokozódik.
• Reflexkiesések
• Kóros reflexek megjelenése
- Olykor már a többi tünet jelentkezése előtt látászavarok,
- szagláskiesés,
- hirtelen jelentkező fájdalmak,
- memóriazavarok,
- depresszió,
- hallucináció,
- személyiségzavarok okozhatnak gondot.
- Néhány beteg enyhe hőemelkedést tapasztal.
A beteg kórtörténetének kikérdezésénél a korábbi betegségek között külön rákérdeznek a felszívódási zavarokat okozó bajokra, a máj betegségeire, műtétekre, a túlzott alkoholfogyasztásra. Ez utóbbi a folsavhiány miatt okoz hasonló vérképpel járó, de eltérő okokból kialakuló, ún. megaloblastos vérszegénységet.
A fizikális vizsgálatnál ritkán kitapintható a máj vagy a lép megnagyobbodása. A neurológiai vizsgálat az egyensúly és reflexek vizsgálatából áll.
A beteg fizikai vizsgálatát követően a következő leletek alapján lehet igazolni a vészes vérszegénységet.:
Vérképre jellemző az erősen lecsökkent vörösvérsejt-szám és az alacsony hemoglobin-szint, valamint hematokrit. Vérkenet festésével a kóros vérsejtek jól láthatók. A csontvelőben a normálisnál jóval nagyobb vörösvérsejtek (megaloblasztok) mutathatók ki, amik nagy koncentrációban tartalmaznak hemoglobint (makrocitás hiperkróm vérszegénység), a perifériás vérkenetre jellemzőek az ovális alakú, nem egyforma méretű, nagy vörösvérsejtek. Az átlagos vörösvértest-térfogat (MCV) megnövekedett.
Általános vérkémiai leletek: kórosan magas tejsav-dehidrogenáz aktivitás, alacsony szérum B12-vitamin szint mérhető, alacsony szérum-holotranszkobalamin-, a vörösvérsejtek pusztulása (hemolízise) miatt magas indirekt bilirubin-szint mutatható ki.
Forrás: (50plusz)