t

Vészes vérszegénység

másnéven: anaemia perniciosa

A XIX. században még "vészes"-nek leírt vérszegénység, a B12-vitamin felfedezésével mára már a legjobban gyógyítható hematológiai betegséggé szelídült. "Vészes"-nek azért nevezték el, mert a vérsejtek megfogyatkozása drámai volt, a vörösvérsejtek száma akár a normális egytizede alá is süllyedhetett. Miután felfedezték, hogy a betegség lényegében B12-vitamin (kobalamin, kobaltot tartalmazó amin-vegyület) hiányra, illetve felszívódási zavarra vezethető vissza, a betegséget ma már nem mondhatjuk "vészes"-nek.

A valódi, felszívódási zavarra visszavezethető vészes vérszegénység jellemzően a 60 év felettiek betegsége. Nőknél valamivel gyakrabban fordul elő. A 60 év feletti népesség mintegy 2%-ánál mutatható ki anaemia perniciosa.

A vészes vérszegénység a B12-vitamin hiánya miatt alakul ki.

  • A B12 vitamin nélkülözhetetlen a vérképzéshez. Hiánya az elágazó láncú zsírsav-anyagcserében játszott szerepe miatt az idegrendszeri pályák mielinhüvelyére is károsan hat.
  • A szervezetben fellépő B12-vitaminhiány csak ritkán áll elő hiányos táplálkozásból, többnyire a bevitt vitamin felszívódási zavara miatt alakul ki.
  • A B12-vitamint a szervezet csak állati eredetű táplálékból tudja fölvenni. A gyomor-nyálkahártyában termelődik az az intrinsic faktor nevű fehérje, ami ahhoz szükséges, hogy a B12-vitamin felszívódjék a vékonybél csípőbél (íleum) szakaszából.

Az elsődleges kórfolyamat sokszor a gyomor alsó felének (antrum) sorvadással járó idült gyulladása. Ennek következtében nem termelődik az intrinsic faktor nevű fehérje, ami a B12-vitamin felszívódását lehetővé tenné. Az elsődleges sorvadásos gyomornyálkahártya-gyulladás oka nem tisztázott, sok esetben autóimmun folyamat játszódik le. Az antitestek a gyomornyálkahártya ún. parietális sejtjei vagy az intrinsic faktor ellen termelődnek. Természetesen a gyomor intrinsic faktor termelésének elégtelenségét okozzák a gyomor csonkolásos műtétei is, ezért ezeket követően élethossziglan folytatni kell a B12 vitamin adását.

  • Hasonló vérszegénységet a felszívódást akadályozó egyéb tényezők (pl. bizonyos bélparaziták, krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, gyulladásos bélbetegségek, cukorbetegség bélrendszeri szövődményei, bizonyos gyógyszerek) is okozhatnak.
  • Ritka, recesszív módon öröklődő enzimbetegség az intrinsic faktor termelésének veleszületett hiánya.

 

Az elégtelen B12-vitamin felvétel jellemzően a vegetáriánusok betegsége. Igaz ugyan, hogy az ember vastagbelében élő baktériumok termelnek kobalamint, miután azonban a B12-vitamin - intrinsic faktor jelenlétében - csak a vékonybélhez tartozó csípőbélben (íleum) szívódik fel, a baktériumok által termelt vitamin kiürül, anélkül, hogy felszívódna. Így az ember mégis csak rá van utalva a B12-vitamint tartalmazó, állati eredetű táplálékra.

 

A betegség tünetei nagyrészt a vér csökkent oxigénszállító-képességéből adódnak:

  • kimerültség,
  • légszomj,
  • szédülés,
  • sápadtság,
  • gyors szívverés. 

Megjegyzendő, hogy a B12-hiányos anémiához, mivel igen lassan alakul ki, a betegek jól hozzászoknak, így csak jelentős vérszegénység esetén jelentkeznek a klinikai tünetek. Ellentétben a gyors kialakulású vérvesztéses vérszegénységgel, amelynél már sokkal kisebb vörösvértestszám-csökkenés is jelentősebb tünetekkel jár. A képződött vörösvérsejtek idő előtt szétesnek, amivel lépnagyobbodás és citromsárgás árnyalatú sárgaság függ össze.

A gyomor-béltraktus nyálkahártyáinak rendellenességei szájnyálkahártya- és nyelvgyulladásban (égő, pirosas nyelv), ínyvérzésben nyilvánulhatnak meg. 

 

A mielinhüvely sérülése miatt idegrendszeri zavarok jelentkeznek:

    •    Kezek és a lábak zsibbadása, "hangyamászás" érzése (paresztézia)

    •    Izomgyengeség, járási nehézségek

A gerincvelőben lévő kötegek közül azok sérülnek, melyek a járás, mély ízületi érzés, vibrációs érzés és a megkülönböztető tapintásért felelősek (Goll- és Burdach-kötegek). Ezt az állapotot nevezzük funicularis myelosisnak. A járási nehézség sötétben fokozódik.

    •    Reflexkiesések

    •    Kóros reflexek megjelenése

  • Olykor már a többi tünet jelentkezése előtt látászavarok,
  • szagláskiesés,
  • hirtelen jelentkező fájdalmak,
  • memóriazavarok,
  • depresszió,
  • hallucináció,
  • személyiségzavarok okozhatnak gondot.
  • Néhány beteg enyhe hőemelkedést tapasztal.

A beteg kórtörténetének kikérdezésénél a korábbi betegségek között külön rákérdeznek a felszívódási zavarokat okozó bajokra, a máj betegségeire, műtétekre, a túlzott alkoholfogyasztásra. Ez utóbbi a folsavhiány miatt okoz hasonló vérképpel járó, de eltérő okokból kialakuló, ún. megaloblastos vérszegénységet.

A fizikális vizsgálatnál ritkán kitapintható a máj vagy a lép megnagyobbodása. A neurológiai vizsgálat az egyensúly és reflexek vizsgálatából áll.

 

A beteg fizikai vizsgálatát követően a következő leletek alapján lehet igazolni a vészes vérszegénységet.:

 

Vérképre jellemző az erősen lecsökkent vörösvérsejt-szám és az alacsony hemoglobin-szint, valamint hematokrit. Vérkenet festésével a kóros vérsejtek jól láthatók. A csontvelőben a normálisnál jóval nagyobb vörösvérsejtek (megaloblasztok) mutathatók ki, amik nagy koncentrációban tartalmaznak hemoglobint (makrocitás hiperkróm vérszegénység), a perifériás vérkenetre jellemzőek az ovális alakú, nem egyforma méretű, nagy vörösvérsejtek. Az átlagos vörösvértest-térfogat (MCV) megnövekedett.

Általános vérkémiai leletek: kórosan magas tejsav-dehidrogenáz aktivitás, alacsony szérum B12-vitamin szint mérhető, alacsony szérum-holotranszkobalamin-, a vörösvérsejtek pusztulása (hemolízise) miatt magas indirekt bilirubin-szint mutatható ki.

 

Forrás: (50plusz)