Vércsoport

Ma már szörnyű belegondolni, hogy alig egy évszázaddal ezelőtt még vércsoport meghatározás nélkül alkalmazták a vérátömlesztést. Abban az időben nem ismerték a különféle vércsoportrendszereket, így egy-egy transzfúzió rendkívül kockázatos volt. Lényegében csak a szerencsén múlt, hogy a beteg milyen vért kapott. Amennyiben hibás vérátömlesztés során nem a megfelelő vércsoportú vért adják a beteg szervezetébe, akkor immunválasz játszódik le. Az idegen vércsoportanyagok kapcsolódnak a beteg vérében található ellenanyagokkal, megváltozik az oldhatóságuk, és kicsapódnak. A kialakuló vérrögök súlyos keringési rendellenességet okoznak. Napjainkban természetesen már biztonságos körülmények kerül sor a transzfúzióra, hála a vércsoportrendszerek felfedezésének.

A vércsoportrendszerek az emberi vért a benne megtalálható antigének és antitestek, azaz a fehérjék alapján kategorizálják. A laikusok általában csak az AB0-, illetve Rh-rendszereket ismerik, de valójában 29 különböző vércsoportrendszert fogad el a tudomány. Vérátömlesztés esetén azonban csak az említett két legismertebb rendszert veszik figyelembe. A vércsoport-meghatározás során mintát vesznek a vérből, majd meghatározott ellenanyagot tartalmazó vérkészítményhez adják. Ha az anti-A antitest hozzáadása után kicsapódási reakció történik, de nem figyelhető meg változás az anti-B antitesttel, akkor a vizsgált vér A vércsoportú. Ha az anti-A antitest hozzáadása után nem történik változás, de az anti-B antitesttel igen, akkor a vér B vércsoportú. Ha egyik antitest hatására sem csapódnak ki a vörösvérsejtek, akkor a vér 0 vércsoportú. Míg, ha mindkét antitest hatására bekövetkezik a kicsapódás, akkor a vizsgált vér AB vércsoportú.

 

Az AB0 rendszert Karl Landsteiner fedezte fel 1900 és 1901 között a bécsi egyetemen, miközben azt vizsgálta, miért menti meg a vérátömlesztés egyes betegek életét, mások viszont miért halnak bele. Felfedezését később Nobel-díjjal jutalmazták. Az emberek fenotípus szerint e rendszer alapján négy vércsoport valamelyikébe tartoznak. Ezek a csoportok: ABAB0. Az A és B betűk valójában két antigént jelölnek, az 0-s vércsoportú embereknek ezek egyike sem található meg a vörösvértesteken. Ezeknek az antigéneknek a kialakulásáért egy gén felel. Mivel a génnek három változata létezik (A, B, 0) és ezek kodominánsan öröklődnek, az emberek genotípus szerint 6 csoportot alkotnak (hiszen a sorrend mindegy, azaz az A0 és a 0A nem külön eset).

 

A-s fenotípus lehetséges genotípusai: AAA0

B-s fenotípus lehetséges genotípusai: BBB0

AB-s fenotípus lehetséges genotípusai: AB

0-s fenotípus lehetséges genotípusai: 00



A véradási szabály szerint senki nem kaphat olyan vért, amiben számára idegen antigén található, ugyanis azok antitestjei megtalálhatóak az ő vérében (azaz egy A-s ember vérében a B antigén antitestjei jelen vannak). Így az AB-s mindenkitől kaphat, a 0-s viszont csak 0-tól kaphat, de bárkinek adhat. Ha lehetséges, csoportazonos vért adnak a betegeknek.

A Bombay-jelenség

Bombay-jelenséget, vagy Bombay fenotípust 1952-ben fedezte fel egy indiai orvos, Y.M. Bhende. A jelenség neve a felfedezés helyére utal.

Ahhoz, hogy a Bombay-jelenséget megértsük, árnyalni kell a fentiekben ismertetett rendszert. Mind az A mind a B antigén egy harmadik antigénből, a H antigénből származik. Az A vagy B vércsoportot kódoló gének egy olyan enzimért felelnek, amelyik a H antigént A (N-acetil-galaktózamin oldallánc hozzákapcsolásával) vagy B (galaktóz oldallánc hozzákapcsolásával) antigénné alakítja. A H antigén a 0-s vércsoportú emberek vérében is megtalálható. A H antigén csak akkor termelődik, ha az illető HH vagy Hh genotípusú. Nem termelődik, ha hh genotípusú. Így ekkor hiába van jelen az A és/vagy B antigént kialakító enzim, H antigén hiányában nem tudnak mit átalakítani (recesszív episztázis). Tehát a genotípus hiába indokolna A-s, B-s, vagy AB-s fenotípust, nincs miből előálljanak az antigének, így a vércsoportteszt 0-s vércsoportot fog eredményezni.

A jelenség nagyon ritka, de ennek köszönhetően megeshet, hogy AB-s szülő mellett 0-s gyerek születik, vagy 0-s szülőnek AB-s gyereke.

Megjegyzendő azonban, hogy a Bombay fenotípusos emberek csak más Bombay fenotípusos emberektől kaphatnak vért, ugyanis a „normális” 0-s vérben H antigének találhatóak, amire a Bombay fenotípusos vérben antitestek vannak.

Magyarországon így oszlik el a vércsoportok aránya

0 32%
A 44%
B 16%
AB 8%

 

Az emberi vércsoportrendszerek nemzetközi beosztása
Szám Jelölés Név
001 AB0 AB0
002 MNS MNS
003 P1 P1
004 RH RH
005 LU Lutheran
006 KEL Kell
007 LE Lewis
008 FY Duffy
009 JK Kidd
010 DI Diego
011 YT Cartwright
012 XG XG
013 SC Scianna
014 DO Dombrock
015 CO Colton
016 LW LW
017 CH/RG Chido/ Rodgers
018 Hh Hh
019 XK XK
020 GE Gerbich
021 CROM Cromer
022 KN Knops
023 IN Indian
024 OK OK
025 RAPH RAPH
026 JMH John Milton Hagen
027 IGNT IGNT
028 P P
029 GIL GIL

 

Az Rh-rendszer

Az RhD antigént a már említett Karl Landsteiner és Alexander S. Wiener fedezte fel 1937-ben, és Rhesus majmok (Macacus rhesus) vérében mutatták ki először, innen az Rh jelölés. Az ember vérében ez az antigén vagy jelen van (Rh+), vagy nincs (Rh−). Az Rh+ domináns mendeli tulajdonság, azaz valaki csak úgy lehet Rh−, ha mindkét szülőtől olyan gént örököl (ettől még persze mindkét szülő lehet Rh+, ha heterozigóták).

Az Rh− vérben természetes körülmények között nincsenek jelen antitestek, így a legtöbb esetben a véradásnál nem kell figyelembe venni ezt a vércsoportot. Rh+ donorok vérét azonban antitest-vizsgálatnak kell alávetni.

Figyelembe kell venni, hogy ha Rh− ember kap Rh+ vért, akkor az antitestek kialakulhatnak. Ezért olyan Rh− nőnek, aki még teherbe eshet, nem szabad Rh+ vért adni, mert ez egy Rh+ magzat esetében problémát okozhat, ugyanis az antitestek a méhlepényen keresztül a magzat vérébe jutnak, és megtámadják a magzat vörösvértestjeit.

Ugyanez az állapot előállhat akkor is, ha az Rh− anya és az Rh+ magzat vére keveredik. Ebben az esetben anti-D antitestek termelődnek az anyában, melyek vagy a szülés során (amikor az anya és a magzat vére keveredhet), vagy a következő magzat hordásakor okoz betegséget, amit hydrops foetalisnak neveznek.

Jelenleg az Rh vércsoport rendszer 50 meghatározott antitestből áll, amik közül a D, C, c, E és e antigének a legfontosabbak. A hétköznapi szóhasználatban szereplő Rh-faktor, Rh-pozitív és Rh-negatív kifejezések csak a D antigénre vonatkoznak.

Vércsoport- és ellenanyagvizsgálat

Műtét előtt álló személyeknél és terhes nőknél szokták kezelőorvosaik kérni a vércsoport-vizsgálatot.

Mivel a vércsoport-antigének öröklött tulajdonságok, az élet során nem változnak, azt hihetnénk, az élet során elég azt egyszer meghatározni. Az ismételt vizsgálatok nem is arra irányulnak, változott-e valakinek a vércsoportja az előző vizsgálat óta, hanem arra, hogy nem termelődött-e ez idő alatt antitestje. Amíg a vércsoport állandó tulajdonság, az antitestek megjelenése egy folyamat. Új ellenanyagot egy előző transzfúzió, vagy egy előző, illetve fennálló terhesség válthat ki.

A vércsoport-antigéneket vércsoport-antitestekkel mutatjuk ki. Régebben a meghatározó ellenanyagokat emberek savójából készítették, ma mesterségesen előállított, ú.n. monoklonális antitestekkel dolgozunk.

Laboratóriumunkban minden vércsoport-vizsgálatra küldött vérmintából elvégezzük az ABO- és Rh(D) meghatározást – ez ismert vércsoportú egyénnél a személyazonosság igazolására is szolgál, valamint az ellenanyagvizsgálatot. Terheseknél a terhesség során kétszer-háromszor végzünk ilyen tesztet, mert a terhesség fennállása alatt is előfordulhat, hogy újonnan kialakul egy vagy több antitest.

A betegek és terhesek között a szövődményt, illetve újszülöttkori hemolítikus betegséget okozni képes ellenanyagok előfordulási gyakorisága 1-2% körül van. Sokszor transzfundált betegeknél és/vagy többszöri terhességen átesett nőknél a gyakoriság magasabb lehet.

Ha laboratóriumunkban váratlan antitestet mutatunk ki, akkor a beteget/terhest az Országos Vérellátó Szolgálat megfelelő szaklaboratóriumába irányítjuk, ahol az ellenanyagot kivizsgálják és eldöntik, a beteget milyen vérrel kell szükség esetén transzfundálni; illetve hogyan kell a baba születésére felkészülni.

Igen ritkán előfordul, hogy az ABO- és D-meghatározásnál is olyan probléma merül fel, amelynek a megoldására laboratóriumunkban nincs lehetőség, ilyenkor is az OVSZ-be irányítjuk a vizsgálandó személyt.

 

A terhességi vércsoport-összeférhetetlenség

Mivel a születendő magzat vércsoportja eltérhet az anyáétól, a kismama szervezete idegenként érzékelheti és ellenanyagok termelésébe kezdhet. Szerencsére a terhesgondozás kiemelt figyelmet fordít a vércsoportok vizsgálatára és a szükséges kezelések is elérhetőek.

A vércsoport egy olyan öröklődő tulajdonság, amit a vörösvértestek felszínén jelen lévő antigének határoznak meg. A segítségükkel lehet a vér különböző csoportjait elkülöníteni. A pontos vércsoport ismeretének alapvető szerepe van sok orvosi kezelés és a terhesgondozás során is. A vércsoportokat alkotó antigének szerkezete különböző lehet (szénhidrátok, fehérjék stb.), és a testben nem kizárólag a vörösvértestek felszínén jelennek meg.

A terhesség alatti összeférhetetlenség

De miért olyan fontos a vércsoportok ismerete a terhesség alatt? Jó tudni, hogy az anya szervezetében fejlődő magzat a sejtjeit az apától és az anyától közösen kapja, ezért a magzat vércsoportja számos esetben eltér az anya vércsoportjától. Emiatt az anyának testidegen részletek is lesznek a születendő magzat vérében, így amikor az anya szervezete felismeri az eltérő vércsoportot, antitestet termel a saját szervezetében jelen lévő idegenként felismert magzat ellen. Az ellenanyagtermelődés leggyakrabban a szüléshez kapcsolódik, ugyanis a szülés folyamán találkozik az anya és a magzat vére. Ritkább esetben fordul elő, hogy a folyamat már a terhesség ideje alatt kialakul, néha valamilyen terhességi komplikáció miatt, esetenként azonban bármilyen azonosítható ok nélkül.

A termelődő ellenanyagok potenciálisan károsíthatják a magzat egészségét. Az ellenanyagok képesek ugyanis arra, hogy a méhlepényen és a köldökzsinóron keresztül eljussanak a magzat szervezetébe, ahol megtámadják a vörösvértesteket, és károsítják azokat. A folyamatot hemolízisnek nevezzük, és a babánál kialakuló betegség neve újszülöttkori hemolitikus betegség.

Az újszülöttkori hemolitikus betegség

Az egyik fontos része a hemolízisnek, hogy a vörösvértestek károsodnak, emiatt az újszülöttben vérszegénység alakul ki, ami általában egészen enyhe, de időnként igen súlyos állapotot is eredményezhet.

A hemolízis miatt a vér bilirubinszintje megemelkedik a születést követően, ami az újszülöttkori sárgasághoz vezet. Ilyenkor az újszülött bőre és a szemfehérjéje sárgásan elszíneződik, majd néhány héten belül rendeződik.

Súlyos esetben a vérszegényég szívelégtelenséghez, máj- és lépduzzanathoz, és az egész testet érintő ödémához vezethet. Amennyiben a folyamat még a szülés előtt súlyosbodik, méhen belüli elhalást is okozhat. Szerencsére csak nagyon ritkán fordul elő a betegség súlyos formája, ami egyrészt a hatékony megelőzésnek, másrészt az alapos, a vércsoportokra, és termelődő ellenanyagokra is kitérő terhesgondozásnak is köszönhető.

A terhesség alatti vércsoport-meghatározás jelentősége

Az AB0 rendszer eltérése esetén (azaz ha más az anya és a magzat ABO rendszer szerinti vércsoportja) az anya szervezetében leggyakrabban IgM típusú ellenagyag képződik, ami a méhlepényen nem tud átjutni, ezért ez szinte sohasem okoz problémát. Nagyon ritkán fordul csak elő, hogy ilyenkor IgG típusú ellenanyag képződik, ami már a méhen belüli magzatban is betegséget okozhat.

Az Rh vércsoportrendszer (azaz hogy a magzat illetve az anya vércsoportja pozitív vagy negatív) az AB0 után a második legfontosabb vércsoportrendszer, a terhesség alatt különös jelentőséggel bír. Amikor valakinek Rh-pozitív (Rh+) a vércsoportja, akkor az úgynevezett D antigén jelen van a vörösvértestek felszínén, tehát a szervezet nem ismeri fel idegenként egy másik szervezetből származó D antigént sem. Így, amikor a magzat és az anya vércsoportja is pozitív, az anyai szervezet nem tartja idegennek a magzatot, tehát nem alakul ki immunreakció. Hasonlóan nem látja idegennek az Rh-negatív, vagy a D antigénnel nem rendelkező magzatot sem, hiszen nincs olyan antigén, ami idegen lenne.

Vércsoport összeférhetetlenség akkor jelentkezik, amikor az anya vércsoportja Rh-negatív, tehát a D antigénnel még nem találkozott a szervezete, a magzat vércsoportja ellenben Rh-pozitív. Az első terhesség kialakulásakor még nincs jelen a D antigén ellen termelt ellenanyag sem a kismama szervezetében, így az első terhesség során még nem szokott súlyos következményekkel járó immunreakció kialakulni.

Szülés során (de terhességmegszakításkor is, vagy szülészeti beavatkozások során) azonban magzati sejtek juthatnak az anya vérkeringésébe, ami kiváltja az immunreakciót, így a következő (második és további) terhesség idején már jelen lehet a D antigén ellen termelt ellenanyag, ami a magzatba átjutva már méhen belül súlyos állapotot idézhetne elő.

A megelőzés lehetősége már ismert

Mivel az első terhesség során leggyakrabban a szülés során lesz lehetősége az Rh-negatív anyai szervezetnek először arra, hogy felismerje a testidegen D antigént egy Rh-pozitív újszülöttből származó vörösvértesteken, így ekkor már csak a magzat születése után termelődik ellenanyag, ezért ilyenkor még nem alakul ki az újszülött hemolitikus betegsége.

Ilyenkor van lehetőség arra, hogy a születéskor az újszülött vércsoportját meghatározva (leggyakrabban a köldökzsinórvérből levett vérmintából) időben felismerjük a kockázatot jelentő magzati Rh-pozitív vércsoportot. Amennyiben ez igazolódik, akkor az anya a szülést követő 72 órán belül egy injekciót fog kapni. Ezt nevezzük anti-D profilaxisnak, és az injekcióban IgG anti-D (vagyis D antigén ellenes antitest) van.

A gyógyszer hatása úgy alakul ki, hogy az anyának beadva bekerül a keringésbe, és az esetlegesen anyai szervezetbe jutó magzati Rh-pozitív vörösvértestek D-antigénjéhez kötődnek, majd elpusztítják azokat, így mintegy elfedve őket az anyai szervezet saját védekező immunsejtjei elől. Emiatt az anya szervezete nem immunizálódik a magzati D antigén ellen, tehát a következő terhesség során sem lesz jelen a keringésben a D-antigén ellenes antitest, ami károsíthatná a magzatot.

A gyógyszert szükség esetén a terhesség során is be lehet adni, ha felmerül, hogy bármilyen ok miatt feto-maternalis transzfúzió következett be, vagyis magzati vér juthatott az anyai keringésbe. Mivel a terhesség során végzett szűrővizsgálatok során nemcsak a vércsoportot határozzák meg, hanem ellenanyagszűrés is történik, időben kiderülhet az is, ha az anya szervezetében ellenanyag termelődik. Ennek a gyógyszernek a segítségével és helyes használatával a számítások alapján évente körülbelül 10.000 magzati halálozást előznek meg csak az Egyesült Államokban.

 

Forrás: (wiki, webbeteg)