Ha kevés a vörösvértestek száma, akkor anémiáról beszélünk, ha több akkor polyglobuliáról. A polyglobulia a vörösvértestek (erythrocyták) számának növekedését jelenti, mely együtt jár a hematokrit értéknek (HTC, a vörösvértestek egységnyi vértérfogatra vonatkoztatott százalékos aránya) és a vér viszkozitásának (vérsűrűség) emelkedésével. A vér besűrűsödése keringési zavarokra hajlamosít, melyek különféle tünetekkel járnak együtt. A betegség az erythrocytosisok egyik formája. A betegség igen nehezen ismerhető fel, és gyakran súlyos is.
A vörösvértestek számának gyarapodása többnyire valamilyen más, alapbetegség következménye.
Mit jelent az erythrocytosis?
Az erythrocytosis emelkedett vörösvérsejt-koncentrációt jelent. Az erythrocytosis lehet abszolút és relatív. Abszolút erythrocytosis esetében emelkedett a vörösvérsejtszám, relatívnál a keringő folyadék csökkenése miatt a hemoglobinkoncentráció emelkedett, de a vörösvérsejtszám normális.
Az abszolút erythrocytosis lehet elsődleges:
- ez a polycythaemia vera, a csontvelő betegsége, ami elsősorban a vörösvértestek kontrollálatlan túltermelésével jár, familiáris erythrocytosis.
Az abszolút erythrocytosis lehet másodlagos (reaktív)
- gyógyszerszedés (dopping, erythropoetin, androgének) következtében. A relatív erythrocytosist emellett okozhatja dehidráció, csökkent plazmatérfogat, valamint gyakori, erős dohányzás és elhízás is.
Hogyan alakul ki a polyglobulia?
Szervezetünkben az oxigén szállításáért a vörösvértestekben lévő festékanyag, a hemoglobin a felelős. A csontvelő az oxigénhiányos állapotokra általában az erythrocyták fokozott termelésével reagál. Így például ha valaki nagy tengerszint feletti magasságban (4000 m fölött) tartózkodik, körülbelül egy hét után az ottani oxigényhiányos körülményekhez való alkalmazkodás következtében polyglobulia (emelkedett vörösvértestszám) alakul ki nála. Ennek hátterében az áll, hogy az oxigénhiányra reagálva a vese fokozottan termeli az eritropoetin nevű hormont. Az eritropoetin egy növekedési faktor, mely a csontvelőt vörösvértestek képzésére serkenti. Minden olyan állapot, ami miatt a vese kevesebb oxigénhez jut, reaktívan beindítja ezt a folyamatot, melynek eredményeképpen fokozódik a vörösvértestképzés. Ez a szabályozó mechanizmus biztosítja az alkalmazkodást és a szervezet oxigénigényének fedezését. A polyglobuliát emiatt reaktív erythrocytosisnak is nevezik.
Nem csak a nagy magasságban való tartózkodás vezethet polyglobulia kialakulásához, hátterében számos egyéb ok is állhat, így például tüdőbetegségek, érbetegségek, szívbetegségek, melyek mind a vesék hiányos vérellátásával járnak együtt, továbbá dohányzás, valamint eritropoetint termelő daganat (tüdő- vagy vesekarcinóma).
Polycythaemia vera esetében ezzel szemben a fokozott vörösvértestképzésnek nincs köze az említett szabályozó mechanizmushoz, a túlzott mértékű erythrocytatermelés a csontvelő elsődleges betegségének következménye. A vese eritropoetintermelése el van nyomva, hiszen elegendő oxigén áll rendelkezésre a rengeteg vörösvértest miatt.
Tünetei
A vörösvértestek normálisnál nagyobb száma a vér jelentős mértékű besűrűsödéséhez, illetve a vértérfogatnak és az erekben az ellenállásnak a növekedéséhez vezet, ez plusz munkát jelent a szívnek, ami a vérnyomás emelkedésében (magas vérnyomás, azaz hipertónia), vérkeringési zavarokban nyilvánul meg és fokozott trombóziskockázattal jár. A tünetek nagyon változatosak: felléphet fejfájás, terhelésre jelentkező légszomj, szívkoszorúérgörcs (angina pectoris), a központi idegrendszer csökkent vérellátása miatt átmeneti iszkémiás roham (TIA), egyéb szervek vérellátási zavara, cianózis (a bőr és a nyálkahártyák kékes elszíneződése), fülzúgás és számos egyéb. A betegség együtt jár a trombózis, a stroke és a szívinfarktus fokozott kockázatával.
Hogyan lehet diagnosztizálni?
Mindenekelőtt azt kell kideríteni, hogy mi okozza a polyglobuliát. Ezt a célt szolgálják többek között a következő vizsgálatok:
- A beteg kórtörténetének megismerése (az anamnézis felvétele),
- dohányzik-e (nikotin),
- tüdőfunkciós vizsgálat,
- tüdőröntgen,
- hasi ultrahang,
- a vesefunkció vizsgálata: a laboreredmények közül erről az urea és kreatininszint, vérkép, süllyedés
- vérgázanalízis,
- szívultrahang.
Ha nem találják meg az okot, akkor polycythaemia vera fennállását feltételezik, ennek igazolására vagy kizárására csontvelő-biopszia (mintavétel a csontvelőből) elvégezése szükséges.
Hogyan kezelhető a polyglobulia?
Polyglobulia esetén az okok feltárása után az alapbetegséget kell kezelni, így például a krónikus obstruktív légúti betegséget (COPD) vagy a szívelégtelenséget stb.. Ha az alapbetegség nem vagy nem kielégítően kezelhető, akkor a vörösvértestek számának csökkentése érdekében terápiás vérlebocsátásra van szükség. Ennek keretében a pácienstől rendszeres időközönként kb. 300 ml vért vesznek le, és azt szükség esetén folyadékkal pótolják. A cél a vér sűrűségének csökkentése és folyékonyságának javítása. Az utóbbi években gyógyszeres kezeléssel is csökkenthető a vörösvértest szám (polycythaemia vera esetén).
Amennyiben a polyglobulia kialakulásához a dohányzás vezetett, akkor természetesen azonnal abba kell hagyni a dohányzást, ez alapfeltétel, ám kezelésre még így is szükség lehet.
A kórképet a Polycithaemia vera nevű betegségtől el kell különíteni.
Forrás: (webbeteg)