Neuroendokrin daganatok

A neuroendokrin daganatok az emberi szervezet csaknem minden szervében keletkezhetnek.

Leggyakrabban a gyomor-béltraktus és a hasnyálmirigy, valamint a hörgő-rendszer nyálkahártyájából indulnak ki, és a daganatos megbetegedések egy ritka alcsoportját képezik. Számos olyan sajátsággal rendelkeznek, ami miatt fontos, hogy megkülönböztessük őket a daganatos betegségek egyéb formáitól. Közös bennük, hogy csaknem mindig termelnek (vagy potenciálisan képesek termelni) olyan hormonszerű anyagokat, amelyeket a daganatok többsége sosem termel, éppen ezért ezeknek a daganatoknak a diagnosztikája és kezelése is jelentősen különbözik az egyéb daganatok diagnosztikájától és kezelésétől.

Csomagajánlat: https://www.gellertlabor.hu/laborvizsgalat-csomag/741

A neuroendokrin daganatok részben a termelt hormon révén okoznak hormonális tüneteket, részben a többi daganatos betegséghez hasonló helyi tüneteket okoznak, vagy áttéteteket adnak, leggyakoribb esetekben a nyirokcsomókba, májba, csontba, tüdőbe. Ezekben a daganatokban csaknem valamennyi, az egészséges emberben is termelődő hormon képződhet. Azonban eltérően az egészséges egyénektől, a daganatokra jellemző, hogy a hormonképződés nem, vagy csak alig-alig szabályozott, így a szervezet szükségleteinél rendszerint jóval nagyobb mennyiségben választ el hormonokat. Gyakori, hogy a neuroendokrin daganatok nem folyamatosan termelik a klinikai tüneteket okozó hormonokat, hanem hirtelen nagy mennyiségben ürítik a véráramba a megtermelt és raktározott anyagokat, rohamszerű, nem ritkán életveszélyes rosszullétet okozva a betegnek. A legtöbb neuroendokrin tumor azonban egyáltalán nem termel olyan hormont, ami a betegnek tünetet okoz, ilyenkor rendszerint a daganat szövettani vizsgálata során derül ki, hogy neuroendokrin daganatról van szó.

A neuroendokrin daganatok részben a termelt hormon révén okoznak hormonális tüneteket, részben a többi daganatos betegséghez hasonló helyi tüneteket okoznak (szűkület, vérzés, stb.) vagy daganatáttéteket adnak (leggyakrabban a nyirokcsomókba, májba, csontba, tüdőbe). A daganatok neuroendokrin természetét a beteget alaposan észlelő, a tüneteket gondosan értékelő orvos gyaníthatja (lassan növekvő daganat, kezdetben csak diszkrét, majd egyre gyakoribb vagy egyre súlyosabb hormonális tünetek), a biztos diagnózishoz azonban szövettani vizsgálat szükséges. Néha a szövettani diagnózis könnyen megszületik, nem ritka azonban, hogy a daganat neuroendokrin természetére csak akkor derül fény, ha speciális szövettani vizsgálatokat is elvégeznek (chromogranin A, synaptophysin kimutatás).
 

Milyen hormonokat termelnek a neuroendokrin daganatok?

A neuroendokrin daganatokban csaknem valamennyi, az egészséges emberben is termelődő hormon képződhet. Azonban eltérően az egészséges egyénektől, a daganatokra az jellemző, hogy a hormonképződés nem, vagy csak alig-alig szabályozott, így a szervezet szükségleteinél rendszerint jóval nagyobb mennyiségben választ el a daganat hormonokat, leggyakrabban a következőeket: szerotonin, arginin-vazopresszin (antidiuretikus [vízvisszatartó] hormon), inzulin (vércukor-csökkentő hormon), parathormon-related peptid (PTH-RP, kalcium-szintet emelő hormon, hasonlít a mellékpajzsmirigy hormonhoz), gasztrin (gyomorsósav elválasztást fokozó hormon), ACTH (mellékvesét serkentő hormon). A legtöbb neuroendokrin azonban egyáltalán nem termel olyan hormont, ami a betegnek tünetet okoz, ilyenkor rendszerint a daganat szövettani vizsgálata során derül ki, hogy neuroendokrin daganatról van szó.

 

Jó- vagy rosszindulatú
Az orvostudomány mai állása szerint valamennyi neuroendokrin daganat potenciálisan rosszindulatú, adhat áttétet és lehet halálos. Azonban a köztudatban élő rosszindulatú daganatos betegségekhez viszonyítva a neuroednokrin daganatok nagyobb részére a jóval lassabb kórlefolyás, akár éveken át változatlan állapot jellemző, sokszor a beteg teljesen egészségesnek érzi magát. Jóval hamarabb diagnosztizálják azokat a neuroendokrin daganatokat, amelyek hormontermelésük által már korai stádiumban is súlyos tüneteket okoznak.


Kezelési lehetőségek
A kezelési lehetőségeket a kiindulási szerv, a daganatos betegség kiterjedtsége (méret, áttétek, összefoglalóan: stádium), a hormontermelés sajátságai, a daganat differenciáltsága (jól, közepesen, rosszul differenciált daganat) határozza meg.

Az áttétes neuroendokrin daganatos betegséget érdemes sebészileg kezelni, ha esély van a daganat vagy daganatok teljes eltávolítására. Legtöbbször a máj bal vagy jobb lebenyének eltávolítása merül fel, mint lehetőség. A májban lévő daganatos áttétek kezelése a daganatos góc elektrokoagulációja, hőterápiája, alkohol-befecskendezéssel történő pusztítása, a daganatot ellátó erek elzárása révén is lehetséges.

Minden más esetben személyre szabott kezelési stratégia kialakítására kell törekedni, valamennyi klinikai, radiológiai és szövettani adat mérlegelésével. Mivel a neuroendokrin daganatok egy része kezelés nélkül is csak nagyon lassan növekszik, ezért érdemes 3-6-12 hónapon át – akár kezelés nélkül - megfigyelni a daganat növekedési tendenciáját. Sok mellékhatással járó kezelést csak a gyorsan növekvő daganatok esetében érdemes alkalmazni.

A betegségből való végleges gyógyulás ugyanakkor csak a daganat teljes sebészi eltávolításától várható. És a sebészi megoldás még akkor is szóba jöhet, ha a daganat egésze nem, de nagy része eltávolítható. Még az áttétes esetekben is érdemes műtéti megoldásban gondolkodni.

Mindemellett természetesen léteznek gyógyszeres kezelési lehetőségek is, mint például az ún. szomatosztatin receptor agonisták, interferon vagy a hagyományos, célzott kemoterápia alkalmazása.

 

Forrás (dr. Tóth Miklós, Scanmed)