HELLP SZINDRÓMA

A HELLP szindróma angol mozaikszó, amit a betegségre jellemző laboratóriumi eltérések (vörösvértestek szétesése, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám) alapján nevezett el Weinstein 1982-ben az Egyesült Államokban. A szülések valamivel kevesebb, mint 1%-ában fordul elő. A HELLP szindróma klasszikus megjelenése 25 év feletti, többedszer szülő nőkre jellemző, akiknél a korábbi terhességek normál lefolyásúak voltak.

 

Ma is viták folynak a betegség eredetéről, klinikai lefolyásáról és kezeléséről. Ismerete azonban rendkívül fontos várandós nőkkel foglalkozó valamennyi orvos számára, mert kialakulása esetén mind az anyai, mind a magzati halálozás, illetve a megbetegedés aránya jelentősen megemelkedik.

A téma aktualitását az adja, hogy az elmúlt két évtizedben évről évre gyakrabban fordul elő a kórkép, és az anyai halálozás egyik meghatározó tényezője a fejlett országokban, korábbi években hazánkban is. A szindróma gyakoribb megjelenésének több oka is lehet, egyrészről nő az először szülő nők átlagéletkora, másrészt  a várandósokkal foglalkozó orvosok egyre többször gondolnak a betegség kialakulásának lehetőségére, így egyre többször kerül diagnosztizálásra.

A kórkép oka ma sem ismert, több teória is létezik a lehetséges kiváltó tényezők szerepéről. Alapvetően két formát lehet elkülöníteni. 

 

Létezik egy korai kialakulású típus, amikor a betegség már a terhesség II. harmadában megjelenik. Ennek hátterében a magzatot tápláló lepény betegsége áll, ez a folyamat már a terhesség első három hónapjában elkezdődik a kóros lepény kialakulásával, de a tünetek csak a terhesség 20. hete után jelennek meg, mind az anyánál (a jellemző tünetek mellett lehet még magas vérnyomás, fehérjeürítés a vizeletben), mind a magzatnál (méhen belüli sorvadás, kevesebb magzatvíz). Ez a forma koraszüléssel jár, azaz a súlyos tünetek miatt a terhességet gyakran már a 30. hét előtt be kell fejezni.

 

A másik típus később, a 32-34. hetek között váratlanul lép fel, súlyos szubjektív tünetekkel. Az esetek többségében a HELLP szindróma súlyos vagy közepes fokú magas vérnyomással jár, azonban előfordulhat normális vagy csak enyhe magas vérnyomás esetén is. A tünetek kialakulhatnak terhességi mérgezésben szenvedők konzervatív kezelése során, vagy akár a szülés utáni periódusban is.

 

A betegek az esetek 90%-ában gyomor- vagy jobb bordaív alatti fájdalomról panaszkodnak, mely először epekő vagy gyomorfekély gyanúját is felvetheti. A fájdalom valódi oka azonban a májban van és azt a májtok feszülése okozza. Az esetek felében hányinger, hányás, valamint vírusos fertőzésre jellemző egyéb tünetek is előfordulnak, és a legtöbb beteg néhány napos rossz közérzetről is beszámol. 

 

A fenti tünetek jelentkezésekor, a korai diagnózis érdekében minden terhesnél laboratóriumi vizsgálat szükséges, amelyekkel a kórkép azonnal diagnosztizálható. A nemzetközi vizsgálatok kimutatták, hogy a tünetek határozatlansága, a kórkép változatos megjelenése miatt a helyes diagnózis felállítása akár napokat is késhet, amelynek mind az anyára, mind a magzatra nézve súlyos következményei lehetnek.

A kórkép kezelése magának a terhességnek a befejezése, lehetőleg olyan intézményben, ahol tapasztalattal rendelkeznek a betegség gyógyításával és van lehetőség a koraszülött ellátására is. Az anyai halálozás igen magas is lehet, akár a 20%-ot is elérheti. A beteg nem megfelelő ellátása esetén gyakoriak az anyai szövődmények. Utóbbiak lehetnek véralvadási zavar, lepényleválás, veseelégtelenség, agyvérzés. A HELLP szindróma legsúlyosabb szövődménye a máj megrepedése, kb. 1%-ban fordul elő, anyai halálozása elérheti az 50%-ot, a magzati halálozás pedig a 60-70%-t is

 

Összefoglalva megállapítható, hogy a HELLP szindróma súlyos kórkép, mely mind az anya, mind a magzat életét veszélyezteti. Gyakran jelent differenciál-diagnosztikai problémát, viszont a gyors diagnózis életet ment. A felismerést megnehezíti, hogy a tünetek egyéb betegségekre is jellemzőek lehetnek.

Függetlenül attól, hogy a HELLP szindrómát önálló kórképnek tartjuk-e, vagy csak a terhesség egy súlyos szövődményének, jelentősége abban áll, hogy mindig terminus előtt, vagy ritkábban a gyermekágyas időszakban jelentkezik és kedvezőtlen anyai és magzati kimenetelt hordoz magában.

 

Forrás: (maternity)