Hidegérzékenység

A krioglobulinok általában a normál testhőmérséklet alatti hőmérsékleten - 37 fok kicsapódnak és újra feloldódnak, ha a vért felmelegítik. A kicsapódott csomó elzárhatja az ereket, és a lábujjak és az ujjak gangrénássá válhatnak . Bár ezt a betegséget az orvosi szakirodalomban általában krioglobulinémiának nevezik, két okból jobban nevezik krioglobulinémiának: 1) a krioglobulinémiát a tünetek vagy betegség hiányában a krioglobulinok (általában alacsony szintű) keringésének jelzésére is használják. és 2) egészséges egyéneknél bizonyos fertőzések után átmeneti tünetmentes krioglobulinémia alakulhat ki. A keringő krioglobulinok ezen jóindulatú eseteivel ellentétben a krioglobulinémiás betegség magában foglalja a kicsapódó krioglobulinok jeleit és tüneteit, és általában különféle rosszindulatú , rosszindulatú , fertőző vagy autoimmun betegségekkel társul , amelyek a krioglobulinok termelésének kiváltó okai. 

 

Számos állapotban jelenhetnek meg a vérben krioglobulinok, például fertőzésekben: mint a Lyme kór, mononukleózis, hepatitisz C és a HIV/AIDS esetén. Megjelenhetnek vesebetegségben, autoimmun kórképekben, mint pl. szisztémás lupusz eritematózusz, reumatoid artritisz és Sjögren szindróma, valamint limfoproliferatív betegségekben, mint pl. myeloma multiplex, limfóma, limfoid leukémia és olyan kórképekben, melyek a vérerek gyulladásával járnak (vaszkulitiszek), pl. a Wegener granulomatosis. A krioglobulinok jelenléte nem specifikus vagy diagnosztikus értékű ezekben az állapotokban, de az egyik tünetük lehet.

 

A krioglobulinok a keringésben jelen lévő fehérjék, elsősorban immunglobulinok (pl.: IgG, IgM, IgA, vagy könnyűláncok), melyek kicsapódnak (precipitálódnak), amikor hidegnek vannak kitéve és melegben visszaoldódnak. Kis mennyiségben néhány egészséges ember vérében is előfordulhatnak, de jellemzően kóros fehérjetermeléshez és különböző betegségekhez, állapotokhoz társulnak. Ez a teszt a krioglobulinokat mutatja ki és a relatív mennyiségüket határozza mega vérben.

A kicsapódott krioglobulinok lassíthatják a véráramlást és elzárhatják a kisereket. Krioglobulinémiának nevezik azt az állapotot, amikor a vérben nagy mennyiségben van jelen krioglobulin, ez számos tünetet okozhat: fekély/zúzódás/horzsolás szerű bőrelváltozás, bőrkiütés, ízületi fájdalom, és Raynaud jelenség – fájdalom, elfehéredés, kékülés, zsibbadás, bizsergés hidegség a hűvösnek kitett ujjakon és lábujjakon. (Ilyen tünetek megjelenhetnek olyan személyeknél is, akik nem krioglobulinémiások.) A krioglobulinok szövetkárosodást okozhatnak, ami a bőr fekélyes elváltozásához, súlyos esetben gangréna (üszkösödés) kialakulásához vezethet. Aktiválhatják az immunrendszert, ami immunkomplex képződéshez vezet. Az immunkomplexek lerakódnak a szövetekben. Ezáltal gyulladást, vérzést, egyben és apró vérrögök képződését okozhatják, ami befolyásolhatja az olyan szervek vérellátását, mint például a vese, vagy a máj.

 

A krioglobulinémia három típusa:

 

• I-es típus, amely monoklonális immunglobulinból áll– azaz egyetlen típusú fehérjéből, amit egy kóros sejt klón termel. Eza típus myeloma multiplex-ben, vagy limfómában szenvedőknél fordul elő leggyakrabban.
• II-es típus, amely monoklonális és poliklonális immunglobulinok keverékéből áll. Ez a típus hepatitisz C, vagy más vírusos fertőzésben szenvedő betegnél fordul elő leggyakrabban.
• III-as típus, amely poliklonális immunglobulinokat tartalmaz. Autoimmun betegek esetében fordul elő leggyakrabban.

 

A laboratórium vizsgálatok első lépésben nem különítik el a három típust, de az érintett fehérjék azonosíthatóak elektroforézis, immunfixáció segítségével. A vizsgálat a krioglobulinok jelenlétének igazolására és relatív mennyiségük meghatározására való. Kérhető a vizsgálat más tesztekkel együtt is, annak érdekében, hogy a krioglobulinémia lehetséges okait megállapítsák, vagy kizárják. A vizsgálat kérése attól függ, hogy mely állapot vagy kórkép fennállása valószínűsíthető (gyanítható).

Amennyiben a szűrésként végzett krioglobulin teszt eredménye pozitív, akkor a következőkben immunfixációs elektroforézis (IFE) segítségével megállapítják, hogy milyen típusú immunglobulinok okozhatják a jelenséget és ez alapján azt, hogy melyik típusú krioglobulinémia áll fenn.

 

Tünetek
 

• Fekély/zúzódás/horzsolás szerű bőrelváltozás
• Bőrkiütés, purpura (lila foltok)
• Ízületi-, izomfájdalom
• Gyengeség, fáradtság
• Raynaud jelenség, melyet fájdalom, elfehéredés, kékülés, zsibbadás, bizsergés, hidegség jellemezhet a hűvösnek kitett ujjakon és lábujjakon.
• Bőrfekélyek
• Bőrelhalás, gangréna (üszkösödés)

 

A legtöbb egészséges ember esetében a krioglobulin vizsgálat eredménye negatív, vagyis krioglobulin nem mutatható ki. Rutinszerűen nem is vizsgálják, ha nincsenek jelenlétére utaló tünetek.

Amennyiben a teszt eredménye pozitív, az azt jelenti, hogy jelen van krioglobulin és fennáll a lehetősége annak, hogy hidegben kicsapódik. Ha ez bekövetkezik, akkor jelenhetnek meg a tünetek, melyek. egyénenként és alkalmanként eltérőek lehetnek, Mértékük nem szükségszerűen arányos a krioglobulin mennyiségével.

 

Pozitív lehet a teszt eredménye 
 

• Fertőzések, mint pl. Lyme kór, mononukleózis, hepatitisz C és HIV/AIDS 
• Vesebetegség
• Autoimmun kórképekben, mint pl. szisztémás lupusz eritematózusz, reumatoid artritisz és Sjögren szindróma
• Olyan betegségekben, melyekben emelkedik a limfociták száma, mint pl. myeloma multiplex, limfóma, limfoid leukémia
• olyan kórképekben, melyek a vérerek gyulladásával járnak (vaszkulitiszek).

A krioglobulin vizsgálat során először a krioglobulin típusát nem határozzák meg és az eredmény nem jellemző a háttérben álló betegségre, állapotra.