Autoimmun hepatitis

Az autoimmun hepatitis olyan idiopathiás májgyulladás, melyet krónikus hepatitis szövettani képe, autoantitestek jelenléte, valamint emelkedett szérum gamma-globulin-szint jellemez. 

A krónikus hepatitis hátterében gyakran nem találunk szembeötlő kórokot. Egyes esetekben a túlságosan heves immunreakció vezet idült gyulladáshoz. A kórismézés nemegyszer nehéz feladat, mivel az autoimmun folyamatokra jellemző autoantitestek és más jellegzetességek nem mindig vannak jelen.

A betegség konkrét kialakulása a mai napig nem teljesen tisztázott és nagy valószínűséggel több faktor is közre játszik, genetikai és környezeti tényezők egyaránt. A női túlsúly viszont szembetűnő: 3-szor annyi.

Gyakran látjuk, hogy az autoimmun hepatitis más autoimmun kórképekkel együtt jelenik meg (thyreoiditis, diabetes, Sjögren, rheumatoid arthritis stb.). A legtöbb betegben kimutathatók különböző antitestek, melyek alapján a betegséget osztályozzuk is, így 3 típusú autoimmun hepatitist különböztetünk meg. A károsodás előidézésében a legfőbb szerepet viszont a CD4+ sejtek fogják játszani. Végül a szövettani kép krónikus hepatitisz formájában fog megjelenni (ritkábban akut hepatitisz), ami tovább progrediálhat cirrhosisba. A tünetek is főleg ezek alapján alakulnak ki. A krónikusan kezdődő formákban a fáradékonyság a vezető tünet. Felléphet még májtáji feszülő érzés, vagy találhatunk esetleg csillag naevusokat és palmaris erythemat a betegen. Később sárgaság lép fel és a portális hipertónia következtében kialakuló szövődmények fognak dominálni.
 
Fizikális vizsgálattal előrehaladott esetekben tapinthatjuk a májat, esetleg érezhetjük a cirrhosisos felszín lebenyezettségét.
 
 

Laborvizsgálatok

A labor leletek hepatitiszre utaló mintázatot mutatnak, bilirubin koncentráció és aminotranszferáz emelkedéssel. E-mellet, növekedett szérum gamma-globulin vagy IgG szintet is találunk a betegek többségében. Fontos viszont kizárnunk a hepatitisz vírusok, esetleges alkohol abúzus és más, máj toxikus anyagok jelenlétét. A diagnózis felállításához szövettan szükséges, de a besoroláshoz nélkülözhetetlen a laboratóriumi autoantitest diagnosztika. 

Az Internationale Autoimmun Hepatitis Group (1999) ajánlása szerint autoimmun hepatitis diagnosztikai kritériuma:

  • normál α1-antitripszin, réz és cöruloplazmin szint
  • negatív  HBV és HCV szerológia
  • negatív CMV és EBV szerológia
  • anamnézisben nem szerepel transzfúzió
  • alacsony alkohol fogyasztás (
  • nincs  a beteg anamnezisében hepatotoxikus gyógyszerszedés
  • transzamináz emelkedés (GPT >GOT)
  • gamma globulin / IgG > norm érték 1.5x
  • ANA és /vagy SMA, LKM, SLA antitest pozitivitás
  • májbiopszia egyéb okot kizár

Az autoimmun májpanel tesztben az LKM1 és AMA2 izotípusokat, a LC-t SLA-t és a simaizom elemek közül a dezmint, myozint,  és F-aktint tudjuk vizsgálni.

A PBC marker autoantitestje az AMA, ami a kórkép  kb. 95%-ban pozitív. Az anti-mitokondriális antitestnek 9 izotípusa fordul elő. Ezek diagnosztikai értéke különböző. Ebben a  tesztben az AMA2-t  (PDH komplex enzimcsoportja) mutatjuk ki.