Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Az autoimmun betegségek olyankor alakulnak ki, ha a szervezet valamilyen oknál fogva nem képes felismerni saját struktúráját és immunválaszt indít el saját sejtjei és szövetei ellen, gyulladást okozva.

Megkülönböztetnek szervspecifikus betegségeket, melyek egy adott szervre vagy szövetféleségre korlátozódnak (pl. autoimmun pajzsmirigygyulladás), illetve szisztémás autoimmun kórképeket, amikben különböző szervek, illetve szervrendszerek érintettek (pl. SLE). Az autoimmun kórképek a teljes lakosság kb. 7-8 százalékát érintik, a többségükre erős női dominancia jellemző (az összes beteg kb. 75 százaléka nő), sokszor fiatal, munkaképes korban jelennek meg.

 

Kialakulása

 

veleszületett genetikai hajlam és a környezeti tényezők együttes alakulásának van szerepe, pontos okuk azonban az esetek többségében ismeretlen.Gyakran halmozottan fordulnak elő, vagyis egy autoimmun betegségben szenvedő betegben bizonyos idő elteltével újabb ilyen kórkép jelenhet meg. Változatos tünettannal és jellemzően krónikus lefolyással rendelkeznek, némelyik az életet veszélyeztető szövődményekkel jár.
Az autoimmun betegségek véglegesen nem gyógyíthatók, azonban egyre hatékonyabban kezelhetők. Terápiájukra elsősorban az immunrendszert gyengítő gyógyszereket (immunszuppresszánsok) alkalmaznak. Az utóbbi időben számos célzott biológiai terápia is elérhetővé vált, melyek addig sokszor kezelhetetlennek tűnő kórképekben is hatásosnak bizonyultak.Mivel a kezelések sokszor meglehetősen drágák, és a betegségek általában egy életre elkísérik a benne szenvedőket, az autoimmun kórképek jelentős terhet rónak az egészségügyi ellátórendszerekre.

Az autoimmun betegségek kialakulásának okai igen komplexek, teljességében ma sem ismertek. A helyzetet tovább bonyolítja, hogy az okok az egyes betegségek esetében is változhatnak. Az eddigi kutatások alapján úgy tűnik, hogy bizonyos környezeti faktorok (pl. fertőzések) váltják ki a betegségeket az arra genetikailag hajlamos egyénekben, azonban sok esetben sem a betegség kialakulásának pontos mechanizmusa, sem az azt kiváltó stimulus nem ismert. Mivel a kiváltó faktor és a betegség klinikai megjelenése között hosszabb idő telhet el, gyakorlatilag lehetetlen utólag személyre szabottan megállapítani, hogy mi volt a pontos kiváltó ok. A kérdést nehezíti, hogy a betegségekre jellemző számos immunológiai eltérésről nehéz megmondani, miként járulnak hozzá a betegség megjelenéséhez. Jó példa erre a DNS elleni kóros autoantitestek jelenléte SLE-ben, ahol több szerző szerint lehetséges, hogy ezek az autoantitestek csak másodlagos következményei a betegségnek. Lehetségesnek tartják, hogy a betegekben hibásan működő apoptózis során a sejtekből DNS szabadul ki, és ez szekunder módon váltja ki az antitesttermelést

 

Genetikai faktorok

Ismert, hogy egyes autoimmun betegségek családokban halmozódhatnak (például Hashimoto-thyreoiditis, autoimmun hemolitikus anemia). Kevés kivételtől eltekintve minden autoimmun betegség egy bizonyos HLA (human leukocyte antigen)-specifitáshoz kötött. Például az I-es típusú cukorbetegségben szenvedő betegek szinte egytől egyig a HLA-DR-3 vagy HLA-DR-4 variánsokkal rendelkeznek, ezzel szemben a HLA-DR-2 variáns jelenléte a betegség ellen hat.
Az immunológiai tolerancia kialakításában alapvető fontosságú gének mutációi is autoimmun betegségekhez vezethetnek.

 

Infektológiai faktorok

Régóta ismert, hogy infekciók (fertőző betegségek) arra hajlamos emberekben autoimmun betegségeket képesek okozni. A betegségek kórokozói az immunológiai tolerancia mechanizmusait igen változatosan képesek károsítani.

1. Előfordul, hogy a kórokozót éppen hatástalanító immunsejt különböző ko-stimuláló vegyületeket szabadít fel, melyek a T-sejteket aktiválják, ezen belül az autoreaktív T-sejteket is és ezzel az anergia folyamatát gátolják.
2. Egyes kórokozók hasonló vagy megegyező epitóppal (az a helye vagy felülete az antigénnek, melyet az antitestek vagy antigénreceptorok felismernek = antitest felismerő hely) rendelkeznek mint az autoantigének. Ennek hatására a külső kórokozó elleni immunreakció egyidejűleg a saját fehérje ellen is irányul és autoimmunreakciót hoz létre következményes szövetpusztulással. Egyes streptococcus fertőzések immunreakciót generálhatnak a vese, az ízületi kötőszövetek és a mindenekelőtt a szív ellen, 2-es típusú túlérzékenységi reakciót (reumás láz) okozva. Virális fertőzések hasonló keresztreakciókat okozhatnak például a sclerosis multiplex és az 1-es típusú diabetes mellitus (Coxsackie-vírus) kialakulása során is.
3. Egyes mikroorganizmusok, illetve produktumaik (endotoxinok, például LPS) szuperantigénként viselkedhetnek, azaz az immunrendszer aktiválása után antigén-független immunválaszt válthatnak ki. Ennek során nagy számú immunsejt aktiválódik, köztük autoreaktív T-sejtekkel, melyek a klonális anergia során nem eliminálódnak. Ezek az autoreaktív T-sejtek autoimmunitást váltanak ki. Ilyen folyamatok játszhatnak szerepet a rheumatoid arthritis és feltételezhetően az 1-es típusú diabetes mellitus kiváltásában.

 

Környezeti faktorok

Környezeti faktorokra kevésbé jellemző, hogy a betegségre való hajlamot növelik, inkább a betegség kitörésében játszanak szerepet. Kémiai anyagok, illetve gyógyszerek szerepet játszhatnak autoimmun betegségek kitörésében (például gyógyszer-indukálta lupus erythematosus). Ilyen esetben a kiváltó kémiai anyag elvonása a tüneteket megszünteti. Emellett peszticidek és különböző mérgek is okozhatnak autoimmun betegségeket.

 

A nem szerepe

Az autoimmun betegségek kialakulásában a nem fontos szerepet játszik. A legtöbb autoimmun betegség inkább a nőkre jellemző,habár ez alól vannak kivételek (pl. spondylitis ankylopoetica). A nő:férfi arány a gyakoribb kórképek közül SLE-ben, Sjögren-szindrómában és autoimmun pajzsmirigy betegségekben 9:1, míg rheumatoid arthritisben és sclerosis multiplexben 3:1. Emellett nőkben gyakoribb az autoimmun betegségek együttes előfordulása is (angolul: polyautoimmunity) Ennek a nemi preferenciának az oka nem ismert, de a genetikai tényezők mellett valószínűleg a nemi hormonok is szerepet játszanak.Elképzelhető, hogy a terhesség alatti enyhe sejtkicserélődés a magzat és az anya között is szerepet játszik a nemek közötti különbségben.

 

 

Autoimmun betegségek szűrésére számtalan csomag és egyedi vizsgálat áll rendelkezésre laborunkban.    

Manapság már elég sok betegségről felismerték, hogy a háttérben autoimmun folyamat áll.

Ilyen az

• 1-es típusú cukorbetegség, 
• Cclerosis multiplex, 
• Hashimoto thyroiditis, 
• Basedow-Graves betegség, 
• Szisztémás lupus, 
• Sjögren-szindróma, 
• Rheumatoid arthritis, 
• Dermatomyositis,  
• Polymiositis,
• Szisztémás progressziv szklerózis 
• Foszfolipid szindróma
• Cöliákia
• Autoimmun hepatitis
• Reiter szindróma

 

Kiemelt előfordulási helyek

Kiemelt helyei az autoimmun betegségeknek a savós hártyák, mint mellhártya, az ízületi szerkezetek, a pericardium, a vese, és a bőr kapillárisai, de szinte minden szerv lehet érintett. Innen a betegség első jellegzetessége, hogy általában kisebb-nagyobb elváltozások jelennek meg, távoli és egymástól független helyen.

 

A gyakran változó, egyszer aktív, egyszer remisszióban levő szimmetrikus kisízületi panaszok, melyeket láz,  fáradékonyság és fogyás kísér, figyelemfelkeltő lehet. Főleg a kisebb ízületek mellett észlelhetők apró bőr alatti fájdalmas csomók. Ezek főleg rheumatoid arthritisben vannak jelen.

Más megbetegedésben a bőrön kiütések jelennek meg, miközben a szájban a lágy, de kemény szájpadlás nyálkahártyáján fekélyek, herpeszszerű elváltozások vannak jelen. Gyakran figyelhető meg többfajta, egy időben megjelenő bőrtünetek, sokszor napfényre fokozódó vöröses bőrkiütések, melyeket a kis erek gyulladása (vasculitis) kísér.

Ezekkel párhuzamosan vagy társulnak 20 százalékában szempanaszok, kötőhártya-gyulladás, keratoconjunctivitis stb. Hasi panaszok a savós hártyák gyulladása és máj- és lépmegnagyobbodás miatt jelenhet meg. Ez a tünet együttes szisztémás lupusra utal, természetesen a diagnózist laboratóriumi vizsgálatoknak kell alátámasztania. Fontos odafigyelni a szájszárazságra, a különböző nyálkahártyák szárazságára.

 

A Sjögren-szindróma társulhat más autoimmun betegséghez is, mint rheumathoid arthritis, vagy szisztémás lupus is, de malignus limfómákban vagy myasthenia gravisban is megjelenhet. A könny és nyálmirigyek gyulladás miatt nem termelnek megfelelő váladékot és ez nem védi a szemet és a szájnyálkahártyáját.

A szemben idegentest érzés, égető fájdalom jelentkezhet, a szájszárazság pedig száraz ételek lenyelési nehezítettségében nyilvánulhat meg. Légúti panaszok is kialakulhatnak a Sjögren-szindróma miatt, mert a száraz légúti nyálkahártyák sebezhetőbbek a bakteriális fertőzéssel szemben, mint a normálisan működő légúti laphámsejtek. Orrvérzés, rekedtség, visszatérő fülgyulladás, gyomor és bélpanaszok  hívhatják fel a figyelmet.

 

A hideg hatására elsápadó ujjak, a Raynaud-szindróma, együttes vasculitisek megjelenése, a bőr elvékonyodása, atrophiája az ízületek környékén sclerodermiára hívják fel a figyelmet. Ehhez társulhatnak a nyelőcső mozgásának lelassulása és nyelési zavarok. Az izomzat és az erek is érintettek lehetnek.

 

Mikor keressen fel szakorvost?

A felsorolt tünetek, főleg, ha egyediek, általában nem biztos, hogy autoimmun betegség kezdetét jelentik. Ha az említett tünetek együttesen jelennek meg, visszatérő jelleggel, nem igazán javulnak, akkor szakorvoshoz kell fordulni, aki keresni fogja az autoimmun betegségeket.

Csomagajánlat

 

Forrás ( webbeteg, wiki )